SARCOIDOSIS IN A 13-YEAR GIRL

Актуальность. В детском возрасте среди интерстициальных заболеваний лёгких особое место занимает саркоидоз, который встречается редко, характеризуется клиническим полиморфизмом среди детей разных возрастов в результате полиорганности поражений, отсутствия патогномоничных симптомов, сложности диагностики, различной тяжести течения, особенно его экстраторакальных форм. Описание клинического случая. Девочка, 13 лет, обследована в связи с жалобами на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке, эпизодические снижения SO2 до 88%. Из анамнеза известно, что в возрасте 1 мес и 3 лет перенесла пневмонию, однократный эпизод бронхиальной обструкции. С 12 лет стали отмечать повышение температуры тела до 39,5оС, без катаральных явлений, которое трактовалось как ОРЗ, амбулаторно получала лечение, без значимого эффекта. Была выполнено компьютерная томография органов грудной клетки (МСКТ ОГК), при которой были крупные конгломераты лимфатических узлов (ЛУ) средостения и корней лёгких, была определена гипервентиляция средней доли правого лёгкого за счёт частичной компрессии среднедолевого бронха увеличенными ЛУ. Биопсия и гистологическое исследование (ГИ) ЛУ средостения выявило картину, соответствующую саркоидозу ЛУ. Выбрана выжидательная тактика. При МСКТ ОГК через 8 мес была установлена неравномерность пневматизации лёгочных полей, единичные плотные очаги периваскулярного расположения в периферических отделах верхней доли и S6 справа; внутригрудные ЛУ: паратрахеальные группы: верхней до 6 мм, нижней до 10 мм; бифуркационной группы до 10 мм, ЛУ бронхопульмональных групп измерению не подлежат, парааортальной группы - до 6 мм; по данным эндобронхиальной ультрасонографии (EBUS-TBNA) были определены признаки саркоидозного поражения ЛУ 7 и 4R групп; при ГИ ЛУ и слизистой бронха - картина продуктивного гранулематозного воспаления. Увеличено содержание ангиотензинпревращающего фермента до 64,8 ЕД (норма 12-68). Сформулирован диагноз: Саркоидоз лёгких с поражением ЛУ. Больная выписана на терапии: альфа-токоферол 400 мкг/сут 3 мес. Учитывая положительную клиническую и рентгеновскую динамику, от назначения системных глюкокортикостероидов и цитостатиков было решено воздержаться. Заключение. Саркоидоз в диагностическом поиске имеет социально значимые и онкологические заболевания и требует повышения осведомлённости о данном заболевании. Данный клинический случай показывает необходимость привлечения к диагностическому процессу широкого круга специалистов для верификации диагноза, а также значимость гистологического подтверждения, что позволяет избежать ошибочного назначения терапии.

дети, саркоидоз, диагностика