Giant immature teratoma type III in a newborn infant

Abstract

Актуальность. Крестцово-копчиковая тератома (ККТ) — редкая форма эмбриональной опухоли, встречающаяся преимущественно у девочек. Основным методом диагностики ККТ является пренатальное ультразвуковое исследование (УЗИ). Для визуализации образования в постнатальном периоде проводится магнитно-резонансная томография (МРТ), по данным которой, в зависимости от преобладания наружного или внутреннего компонента, выделяют 4 типа ККТ. После удаления ККТ необходимо её гистологическое исследование, определяю­щее степень зрелости клеток, образующих опухоль.

Описание клинического случая. Девочка Ш. от 1-й беременности, 1-х родов на 29-й неделе путем экстренного кесарева сечения. Антенатально при УЗИ было диагностировано объемное образование крестцово-копчиковой области. Масса тела при рождении 1190 г, длина тела 35 см, оценка по шкале Апгар 6/7 баллов. Состояние ребёнка тяжёлое, обусловлено кардиореспираторными расстройствами. При осмотре в крестцово-копчиковой и правой ягодичной областях определялось образование размерами 10 × 4 см, при пальпации плотноэластической консистенции, безболезненное. При биохимическом исследовании: уровень альфа-фетопротеина (АФП) 166 000 нг/мг, хорионического гонадотропина (ХГЧ) 3,5 мЕД/мл. При МРТ выявлена ККТ III типа.

На 3 сутки жизни проведено оперативное лечение больной. Первым этапом выполнена лапаротомия: визуализирована опухоль, занимающая всю брюшную полость. Произведено её выделение из окружающих тканей, общие размеры составили до 10 × 8 см. Далее выполнено удаление пресакрального компонента, обнаружено, что тератома, сужаясь, уходит в малый таз, то есть имеет вид «песочных часов». Удаленный материал направлен на гистологическое исследование — диагностирована незрелая ККТ, grade 3. Ребёнок консультирован онкологом. При повторном обследовании в возрасте 4 мес признаков рецидива опухоли по данным МРТ не выявлено, наблюдалось снижение уровня АФП и бета-ХЧГ. В течение последующих 3 лет ребёнок неоднократно обращался с жалобами на недержание мочи. В возрасте 4 лет с целью моделирования утраченного механизма мочеиспускания девочке была выполнена имплантация временных электродов для нейростимуляции спинного мозга, что позволило улучшить функцию детрузора (на фоне периодической катетеризации мочевого пузыря дневное неудержание мочи императивно 1 раз в неделю, ночное — до 3 раз за ночь ежедневно).

В настоящий момент ребёнок наблюдается амбулаторно, проходит весь комплекс обследований в декретированные сроки, признаков рецидива образования нет.

Заключение. Удаление ККТ необходимо выполнять в ранние сроки после рождения ребёнка. При гистологической верификации незрелой опухоли необходимо динамическое наблюдение у онколога, выполнение комплекса лабораторных и инструментальных обследований с целью диагностики рецидива заболевания.