Idiopathic pulmonary hemosiderosis in a teenager

Abstract

Актуальность. Идиопатический гемосидероз лёгких (ИГЛ) — орфанное заболевание, в основе которого предполагается дефект или иммунное повреждение стенок альвеол, капилляров лёгких с депонированием гемосидерина в альвео­лах. Несвоевременные диагностика и начало терапии ИГЛ повышает риск инвалидизации больного.

Описание клинического случая. С августа 2022 г. стационарно наблюдается девочка 17 лет с диагнозом: идиопатический гемосидероз лёгких. Ребёнок от 3-й беременности, 3-х срочных физиологических родов. Вакцинация по календарю. Из перенесённых заболеваний: респираторные инфекции 2 раза в год, в возрасте 1,5 года — железодефицитная анемия (ЖДА), лёгкая, с 3 лет выявлено ожирение 3 степени, в 16 лет — новая коронавирусная инфекция COVID-19. В дебюте заболевания (июль 2022 г): сухой непродуктивный кашель при нормальной температуре тела, присоединение одышки, боли в грудной клетке при физической нагрузке. При рентгенографии грудной клетки выявлена двусторонняя полисегментарная пневмония. На фоне антибиотикотерапии сохранялись признаки инфильтрации лёгких, дыхательной недостаточности (ДН). Ребёнок был госпитализирован. При поступлении: состояние средней тяжести, при физической нагрузке тахипноэ, акроцианоз, кашель сухой и влажный нечастый, без примеси крови, по остальным органам без патологии. Лабораторно выявлены признаки ЖДА (гипохромия, микроцитоз, гемоглобин 68 г/л), нейтрофилёз, лимфопения, повышение уровня С-реактивного белка. Исключены оппортунистические инфекции, ВИЧ, гепатиты, сифилис, туберкулёз. При мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ) лёгких диагностированы двусторонние, множественные очаговоподобные тени по типу «матового стекла», типичные для ИГЛ. В лаважной жидкости умеренное количество сидерофагов, гранулы гемосидерина внеклеточно. С учётом наличия ведущих синдромов: ДН, тяжёлой ЖДА, типичных изменений на МСКТ лёгких, выявления сидерофагов в мокроте больной был выставлен диагноз — идиопатический гемосидероз лёгких. На фоне терапии преднизолоном (2 мг/кг в сутки) удалось быстро купировать ДН, увеличить концентрации гемоглобина и уменьшить явления диссеминации в лёгких.

Заключение. Особенностью представленного клинического случая является поздний дебют ИГЛ с острым развитием типичных синдромов ДН, ЖДА, при отсутствии кровохарканья. Своевременное начало патогенетической терапии позволило уменьшить риск инвалидизации пациентки и улучшить прогноз.