Fatal liver diseases: the effectiveness of liver transplantation in children in the Tyumen region

Abstract

Актуальность. Фатальные заболевания печени широко распространены среди детей всех стран мира. Трансплантация печени (ТП) является единственным методом лечения пациентов с хронической печёночной недостаточностью в стадии декомпенсации. Цель: определить особенности катамнеза детей, перенесших ТП и состоящих на диспансерном учёте у гастроэнтеролога детской поликлинике.

Материалы и методы. Нами наблюдается 11 больных детей, перенёсших ТП в Федеральном научном центре трансплантологии и искусственных органов им. академика В.И. Шумакова Минздрава России: 5 мальчиков и 6 девочек в возрасте от 5 мес до 11 лет.

Результаты. Показанием к ТП была терминальная стадия холестатических диффузных болезней печени, печёночная недостаточность и новообразования печени. Среди оперированных детей у 3 была диагностирована билиарная атрезия, у 2 — аутоиммунный гепатит с исходом в цирроз печени, по 1 случаю — синдром Аллажиля, синдром Кароли, семейный холестаз, первичный склерозирующий холангит, гипоплазия желчевыводящих путей, наследственный гемохроматоз, гепатоцеллюлярная карцинома. После ТП все дети получали иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, ингибиторы кальциневрина, микофеноловую кислоту). Через 1 год после операции умерли 2 больных: мальчик с гепатоцеллюлярной карциномой (множественные метастазы) и девочка с наследственным гемохроматозом (COVID-19-ассоциированный инфекционно-токсический шок). Средняя выживаемость реципиентов в анализируемой группе составила 100% в течение 1 года, 71,4% — на протяжении 5 лет, что свидетельствует о высоком уровне высокотехнологичной медицинской помощи детям, нуждающимся в ТП.

Заключение. Детям с прогрессирующим поражением печени разной этиологии, когда альтернативные методы лечения отсутствуют, показана ТП. Своевременно выполненная ТП способствует продлению жизни и улучшению качества жизни больных.