Surgical treatment of a patient with congenital pseudoarthrosis of the tibia

Abstract

Актуальность. Врождённый псевдоартроз — редкое генетическое заболевание, которое характеризуется разрастанием фиброзной гамартомы в зоне ложного сустава, патологической подвижностью на уровне дефекта, склерозом костных фрагментов с облитерацией костномозгового канала.

Описание клинического случая. Девочка, 2 года 2 мес, пришла на консультацию с жалобами на укорочение и деформацию правой голени. Впервые родители обратили внимание на изменения правой ноги в возрасте 3 мес. В 1 год ребёнку выполнили рентгеновское исследование, по данным которого поставили диагноз: ложный сустав правой большеберцовой кости. В феврале 2023 г. девочка получила травму на уровне аномалии развития голени. Последние 6 мес ребёнок передвигался только в шарнирном ортопедическом аппарате. На основании клинико-рентгенологических данных был установлен диагноз: Врождённый ложный сустав правой большеберцовой кости, 3 тип по Paley, варусно-антекурвационная деформация правой голени, и рекомендовано плановое оперативное лечение. За 1 нед до госпитализации с целью ранней профилактики резорбции аутотрансплантата ребёнку была введена ибандроновая кислота. В октябре 2023 г. в возрасте 2 года 4 мес больной была выполнена одноэтапная операция: резекция зоны ложного сустава костей правой голени по методике Cross-Union в сочетании с аутопластикой с крыла правой подвздошной кости (по оригинальной методике). Проведена установка интрамедуллярного растущего штифта Fаssier–Duval, остеосинтез пластиной и спицами. Для определения эффективности лечения были взяты результаты зарубежных исследований, где утверждается, что прогностически благоприятным признаком является консолидация зоны дефекта через 3 мес. Это подтвердилось этапными рентгеновскими снимками после операции. При оценке состоятельности костной мозоли была измерена её относительная площадь поперечного сечения, значение которой равнялось 0,58. Полностью восстановлена ось большеберцовой и малоберцовой костей.

Заключение. Методика Cross-Union по Paley в сочетании с консервативной терапией в объёме введения бисфосфонатов до и после операционного лечения является воспроизводимым и эффективным способом лечения врождённых ложных суставов у детей.