CARDIAC MICROANOMALIES IN CONGENITAL HEART DEFECTS IN CHILDREN

Abstract

Актуальность. Внедрение специализированных ультразвуковых систем экспертного класса позволило распознавать структурные особенности сердца, которые определяют как кардиальные микроаномалии, зачастую сопровождающие врождённые пороки сердца (ВПС) у детей. Цель - определить частоту кардиальных микроаномалий при ВПС у детей. Материалы и методы. Исследуемую группу составили 63 ребёнка в возрасте от 4 до 17 лет с естественным течением ВПС. Результаты. Среди обследованных детей у 14 (23%) встречался дефект межпредсердной перегородки, у 15 (24%) - дефект межжелудочковой перегородки, у 6 (10%) - открытый артериальный проток, у 12 (19%) - патология клапана лёгочной артерии и у 10 (15%) - клапана аорты, у 4 (6%) - болезнь Фалло, у 2 (3%) - коарктация аорты. Самыми часто выявляемыми малыми аномалиями сердца являются ложные хорды левого желудочка 57 (90,4%) (единичные - 53% и множественные - 37%). Пролапс митрального клапана (ПМК) встречался у 13 (20,6%) детей. 10 (15,8%) детей имели ПМК 1 степени (без митральной регургитации - 17,5%, с регургитацией - 8%). Трое (4,8%) детей имели МПК 2 степени, во всех случаях выявлена митральная регургитация. Открытое овальное окно обнаружено у 5 (8%) детей, пролапс трикуспидального клапана - у 1 (1,5%) ребёнка, аортального - у 2 (3%) детей, двустворчатый аортальный клапан - у 3 (4,8%), расширение лёгочной артерии - у 2 (3,1%), аневризма межпредсердной перегородки - у 2 (3%), сочетанные малые кардиальные аномалии - у 53 (84%). Фенотипические проявления дисплазии соединительной ткани имели 37 (58%) детей: гипермобильность суставов - у 16 детей, искривление позвоночника - у 12, изменение формы грудой клетки - у 7, дисплазия тазобедренного сустава - у 2. Выводы. Малые аномалии сердца у детей тесно связаны с ВПС. Среди малых сердечных аномалий при ВПС чаще всего встречаются аномально расположенные хорды левого желудочка. Малые кардиальные аномалии при ВПС в большинстве случаев могут сочетаться с другими фенотипическими признаками синдрома соединительнотканной дисплазии.