Аннотация
Актуальность. Спинальная мышечная атрофия (СМА) - группа наследственных нервно-мышечных заболеваний. Основная причина осложнений и смертности при данной патологии - нарушения дыхания, которые развиваются во сне и затем появляются и в период бодрствования. Актуальным вопросом является своевременная диагностика нарушений сна при этой патологии. Цель: выявить особенности нарушений дыхания во сне у детей со СМА. Материалы и методы. Проведён анализ данных ночных обследований 44 пациентов (29 мальчиков, 15 девочек) с СМА в возрасте от 5 мес до 17 лет. Кардиореспираторный мониторинг выполнялся с использованием системы «Embla N7000». Перед исследованием родители заполняли опросник сна с прямыми жалобами на нарушения дыхания во сне: «трудно дышит во сне», «храп», «апноэ». Кроме этого анализировалась частота встречаемости косвенных жалоб, связанных со сном, которые встречаются не только при нарушениях дыхания: «беспокойный сон», «сонливость днём», «потеет во сне». Результаты. Установлено, что прямые жалобы на нарушения дыхания были у 32 детей, из них у 6 пациентов выявлялись более частые нарушения дыхания в течение 3 и более ночей в неделю. Косвенные жалобы на нарушения сна были определены у 37 детей, а частые их проявления - у 18. Синдром апноэ сна (САС) выявлен у 16 детей, из них - у 5 - лёгкой и у 1 больного средней степени. У детей 1-3 лет САС встречался в 50% случаев: все 6 - лёгкой степени, причём у 5 детей центрального или смешанного генеза. У детей 7-17 лет САС встречался в 50% случаев, однако все апноэ/гипопноэ были обструктивного генеза: 3 - лёгкой и 3 - средней степени тяжести. Эти нарушения в школьном возрасте часто не замечались родителями. Выводы. У детей со СМА апноэ/гипопноэ во сне выявлен у 36% детей. В возрасте 1-3 года - чаще центрального или смешанного генеза. Обструктивные нарушения дыхания более характерны для детей старше 7 лет, и, что важно, это не всегда замечается родителями. Детям со СМА нужно проводить оценку состояния дыхания во сне, используя опросники сна и инструментальные методы исследования.