Assessment of physical development and body composition of children with Duchenne muscular dystrophy

Abstract

Актуальность. Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД) — это редкое X- сцепленное заболевание, обусловленное мутациями в гене дистрофина. Распространённость МДД в мире варьирует от 1 на 3500 до 1 на 7000 младенцев мужского пола. Отсутствие экспрессии дистрофина приводит к прогрессирующей мышечной слабости с хроническим распадом мышечной ткани, замещением её на жировую ткань и развитием эндомизиального фиброза. Общепринятым стандартом лечения остаётся гормональная терапия. Однако длительное её применение или высокие дозы глюкокортикоидов (ГКС) являются факторами риска развития задержки роста или избыточной массы тела. Цель: определить физическое развитие и состав тела детей с МДД.

Материалы и методы. Обследовано 56 мальчиков в возрасте 3–17 лет с диагнозом МДД, получавших ГКС. По возрасту больные были распределены на 2 группы: 1-ю группу составили 10 детей в возрасте до 12 лет; 2-ю группу — 44 ребёнка старше 12 лет. Оценку антропометрических показателей проводили с помощью программы WHO AntroPlus по индексам Z-sсores. Показатели Z-sсore ИМТ/ возраст от +1 до +1,9 SD расценивали как избыточный вес, > +2 SD — ожирение. Значения Z-sсore рост/возраст менее –2 SD — низкорослости. Состав тела был исследован у детей старше 5 лет методом биоимпедансометрии (БИА). Сравнительный статистический анализ проводили с помощью критерия Фишера.

Результаты. Избыточная масса тела и ожирение были определены у 3 детей в возрасте младше 12 лет и у 27 детей старше 12 лет. Низкорослость встречалась чаще у 32 мальчиков старшего возраста. Для проведения БИА были отобраны 30 детей с избыточной массой тела/ожирением. У 13 детей определяли повышение абсолютной величины и Z-scores жировой массы тела, снижение показателей активной клеточной массы тела и тощей массы тела. Удельный основной обмен был снижен у 22 детей.

Выводы. Более половины обследованных детей с МДД имеют избыточную массу тела, которая в большинстве случаев сопровождается увеличением жировой массы тела, уменьшением тощей массы и снижением основного обмена. Возможно, эти изменения связаны с длительным приёмом ГКС и прогрессирующими двигательными нарушениями.