Nutritional status and energy metabolism in patients with cystic fibrosis during targeted therapy

Abstract

Актуальность. Внедрение в практику патогенетической (таргетной) терапии привело к благоприятному течению муковисцидоза (МВ) у детей в виде улучшения общего состояния больных и их аппетита, уменьшения частоты бронхолёгочных обострений, нормализации пищевого статуса. Однако возникли вопросы о необходимости продолжения высокобелкового высокоэнергетического питания в связи с тем, что появились работы, указывающие на избыток массы тела и ожирения у больных МВ на фоне нормализации энергетического обмена (ЭО). Цель: определить пищевой статус больных МВ, получающих таргетную терапию, и их ЭО.

Материалы и методы. Под наблюдением находились 40 больных МВ в возрасте 4–17 лет (медиана (Ме) 13 лет), 18 (45%) мальчиков и 22 (55%) девочки. Проведён анализ пищевого статуса и ЭО у всех больных МВ, получавших терапию ивакафтором + элексакафтором + тезакафтором, а также ивакафтором + лумикафтором. Для оценки пищевого статуса проведены антропометрические измерения: Z-scores ИМТ/возраст (BAZ) и рост/возраст (HAZ), рассчитанные с помощью программы WHO Anthro, 2009 г. (для детей до 5 лет) и WHO AnthroPlus, 2011 г. (для детей старше 5 лет). Для анализа удельного основного обмена (УОО) проведено сравнение данных, полученных с помощью биоимпедансного анализа (БИА) и расчёта УОО по формуле Шофилда (УОО = основной обмен (ккал/сут)/м²тела с поправочным коэффициентом (10%), рассчитанным для больных МВ.

Результаты. У детей с МВ отмечалось Me BAZ = –0,33 [Q₁; Q₃ — –1,195; 0,375] и показателями Me HAZ = –0,29 [–1,045; 0,29]. До начала таргетной терапии недостаточность питания различной степени наблюдалась у 6 (15%) детей. На фоне таргетной терапии отмечено устранение недостаточности питания у всех детей, у 1 ребёнка — развитие ожирения. Ме УОО по БИА 841,2 [792,4; 900,3], а Ме УОО по формуле с поправочным коэффициентом — 1102,57656 [1008,910; 1173,0458]. При оценке УОО методом БИА выявлены значимые различия с уровнями УОО, полученными с использованием формулы с поправочным коэффициентом (p = 0,0001), что свидетельствует о нормализации ЭО у этих больных МВ.

Выводы. Таргетная терапия МВ у детей значительно улучшает нутритивный статус и УОО.