Peculiarities of the phenotype of children with pyelonephritis and undifferentiated connective tissue dysplasia

Abstract

Актуальность. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ) является фоновым состоянием, которое усугубляет течение многих заболеваний у детей, в том числе мочевыделительной системы. Пиелонефрит на фоне НДСТ характеризуется более частыми рецидивами, усугубляя повреждение почечной паренхимы с последующим формированием хронической болезни почек. Цель: определить соответствие между выраженностью фенотипических признаков НДСТ и различными формами пиелонефрита у детей.

Материалы и методы. Обследовано 50 детей с пиелонефритом и НДСТ в возрасте 5–14 лет. Больные были распределены на 3 группы в зависимости от формы пиелонефрита: 1-я — дети с обструктивным пиелонефритом, 2-я — с дисметаболическим, 3-я — с сочетанием обструктивного и дисметаболического пиелонефрита. Для выявления и оценки степени НДСТ использовалась шкала Л.Н. Фоминой, которая учитывает наличие и выраженность различных фенотипических признаков, характерных для этого состояния.

Результаты. У 55% обследованных детей с пиелонефритом диагностирована тяжёлая степень НДСТ и у 45% — средняя степень. Высокая частота тяжёлой НДСТ (75%) была обнаружена в 3-й группе детей, что может указывать на сочетанное патологическое воздействие метаболических и уродинамических нарушений. Средняя степень НДСТ чаще встречалась у больных с обструктивным пиелонефритом (67%). Анализ частоты отдельных фенотипических признаков НДСТ показал, что самыми распространёнными были гипермобильность суставов (72%) и широкое переносье (67%). Гипермобильность суставов встречалась с одинаковой частотой у больных всех групп, что указывает на её неспецифический характер по отношению к типам пиелонефрита. Широкое переносье, напротив, оказалось более характерным для больных 1-й группы. На 2-м месте по частоте встречаемости оказались сандалевидная щель, пигментные пятна и астеническое телосложение (60%). Пигментные пятна и астеническое телосложение оказались одинаково характерны для детей всех групп.

Заключение. Показана необходимость комплексного подхода к диагностике и лечению пиелонефрита у детей с НДСТ. Уточнение роли отдельных фенотипических признаков НДСТ в развитии и течении пиелонефрита необходимо для разработки эффективных стратегий профилактики и лечения.