Хирургическая тактика при рецидивирующих инвагинациях у детей с синдромом Пейтца–Егерса

Аннотация

Актуальность. Синдром Пейтца–Егерса (СПЕ) — генетически детерминированное орфанное заболевание, характеризующееся множественными гамартомными полипами желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и слизисто-кожной пигментацией. Полипы при СПЕ являются причиной хронической анемии и желудочно-кишечных кровотечений у детей. Самым опасным осложнением является возникновение кишечных инвагинаций вплоть до тяжёлых осложнений, таких как некроз и перфорация кишки. Несмотря на развитие эндоскопических технологий, выполнить осмотр всех отделов ЖКТ с одномоментным удалением всех полипов не всегда представляется возможным. Это обосновывает применение дополнительного УЗ-контроля состояния ЖКТ с целью предупреждения тяжёлых осложнений (в частности, кишечных инвагинаций) после проведения эндоскопического вмешательства. Цель: определить эффективность обязательного УЗ-контроля после эндоскопического вмешательства у детей с СПЕ для раннего его выявления и предупреждения осложнений.

Материалы и методы. Обследовано 26 детей с подтверждённым СПЕ, которым проводилось этапное лечение. При поступлении всем больным выполнялось УЗИ органов брюшной полости для исключения инвагинаций и объёмных образований. В случае отсутствия инвагинатов ребёнку выполнялось эндоскопическое обследование с одномоментным удалением полипов. Далее на 5-е сутки ребёнку повторяли УЗИ брюшной полости. При выявлении инвагинации выполняли оперативное вмешательство в объёме дезинвагинации, энтеротомии и удаления полипов.

Результаты. УЗИ, выполненное на 5-е сутки после эндоскопической полипэктомии, позволило выявить инвагинации у 8 больных. Оперативное вмешательство в объёме ревизии органов брюшной полости, дезинвагинации, энтеротомии, удаления полипов выполнялось в 100% случаев. Полипы являлись причиной инвагинации в 100% случаев. Осложнений в послеоперационном периоде не было.

Заключение. Регламентированный УЗ-контроль в раннем послеоперационном периоде после эндоскопического вмешательства детям с СПЕ является значимым элементом безопасного ведения этих больных. Он позволяет своевременно выявлять и предупреждать тяжёлые осложнения, а также повышать эффективность комбинированного подхода к лечению детей с СПЕ.