Clinical and care features of children with dystrophic epidermolysis bullosa

Abstract

Актуальность. Дистрофический буллёзный эпидермолиз (ДБЭ) представляет собой тяжёлое генетическое заболевание, характеризующееся нарушением целостности кожных покровов и формированием хронических ран. Частые рецидивы и длительное заживление создают высокую клиническую и социальную нагрузку, что определяет актуальность темы. Цель: определить особенности клинического состояния и уходовую нагрузку у детей с ДБЭ.

Материалы и методы. Обследовано 46 больных в возрасте 7–18 лет (средний возраст 12,1 ± 3,2 года) с подтверждённым диагнозом ДБЭ. Оценивали тяжесть заболевания по Бирмингемскому индексу тяжести буллёзного эпидермолиза (BEBS), длительность заживления типичных и хронических ран, периоды ремиссий, частота рецидивов и ежедневное время, затрачиваемое на перевязки. Данные анализировались статистически с расчётом средних значений и доверительных интервалов.

Результаты. Средний индекс BEBS — 24,4 ± 11,5 баллов, что отражает преимущественно среднетяжёлое и тяжёлое течение заболевания. Хронические раны (длительностью более 3 мес) были выявлены у 16 детей, рецидивирующие поражения кожи — у 45 больных. Средняя длительность заживления типичных ран составила 10,9 ± 6,6 дня, хронических — 41,2 ± 79,4 дня. Ремиссии после заживления хронических и рецидивирующих ран были короткими — 15 и 21 день соответственно. Время, затрачиваемое на перевязки, в среднем составляло 2,0 ± 1,3 ч в сутки. У большинства больных отмечалась высокая частота появления новых пузырей и эрозий: у 13 детей — ежедневно, у 19 больных — несколько раз в неделю.

Заключение. ДБЭ у детей сопровождается длительным заживлением, частыми рецидивами и значительными временными затратами на уход. Хронические и рецидивирующие раны требуют систематического ухода и участия семьи и медицинских работников. Короткие периоды ремиссий и высокий объём ежедневных перевязок обусловлены тяжестью течения заболевания и определяют необходимость мультидисциплинарного подхода, включающего дерматологическую, хирургическую и психологическую поддержку, а также обучение опекунов навыкам ухода.