Результаты внедрения методических рекомендаций по снижению младенческой смертности от врождённых пороков сердца в Российской Федерации

Введение. Врождённые аномалии развития, включая врождённые пороки сердца (ВПС), занимают второе место в структуре причин младенческой смертности в России. Наиболее важные аспекты деятельности, направленные на снижение младенческой смертности от ВПС, содержат стандартизацию пренатальной и постнатальной диагностики, маршрутизацию с целью оказания специализированной медицинской помощи и повышение её качества на всех этапах. В настоящее время остаются нерешёнными управленческие вопросы, касающиеся совершенствования статистических форм и регистрового учёта ВПС, цифровизации учёта кардиохирургических вмешательств и организации пожизненного диспансерного наблюдения пациентов с ВПС.

Цель исследования ― оценить эффективность внедрения методических рекомендаций по снижению младенческой смертности от ВПС в субъектах Российской Федерации и предложить целевые показатели, характеризующие повышение качества оказания медицинской помощи детям с ВПС.

Материалы и методы. Использованы данные о числе родившихся в 2024 году с расчётом ожидаемого числа детей с ВПС, сведения о включении медицинских организаций в схему маршрутизации (13 федеральных и 9 региональных); показатели выполнения организационных мероприятий по диагностике ВПС у плода и новорождённого и маршрутизации пациентов в 39 субъектах Российской Федерации.

Результаты. За последние 35 лет младенческая смертность в России снизилась на 79,3%. При сокращении абсолютного числа операций при ВПС с 2020 по 2025 год отмечается выраженное и устойчивое снижение послеоперационной летальности во всех ключевых группах, что свидетельствует о повышении качества хирургической помощи, улучшении периоперационного ведения пациентов. Наиболее значительный прогресс достигнут у детей первого года жизни: показатель послеоперационной летальности снизился почти в 2,5 раза.

Заключение. Внедрение методических рекомендаций по снижению младенческой смертности позволило улучшить качество оказания медицинской помощи новорождённым с ВПС, стандартизировать подходы к диагностике и лечению в разных субъектах РФ с акцентом на раннюю диагностику критических ВПС. Ввиду отсутствия единой методологии сбора данных доказательная база носит ограниченный характер, что затрудняет объективную оценку ситуации. Внедрение цифрового журнала кардиохирургических вмешательств может отчасти решить эту проблему и повысить качество мониторинга помощи детям с ВПС.

1. Котова Е.Г., Папанова Е.К. Состояние уровневой системы родовспоможения в Российской Федерации с позиции поиска резервов по снижению младенческой смертности в условиях современной медико-демографической ситуации. Акушерство и гинекология. 2026;(2):5‒15. doi: 10.18565/aig.2025.383 EDN: TKYUXW

2. Bourdon G, Lenne X, Godart F, et al. Epidemiology of congenital heart defects in France from 2013 to 2022 using the PMSI-MCO (French Medical Information System Program in Medicine, Surgery, and Obstetrics) database. PLoS One. 2024;19(4):e0298234. doi: 10.1371/journal.pone.0298234 EDN: EVVWHU

3. Голухова Е.З., Ким А.И., Завалихина Т.В., и др. Анализ оказания медицинской помощи детям с врожденными пороками сердца в Российской Федерации и предпосылки к созданию регистра в современную эру цифровых медицинских информационных систем. Креативная кардиология. 2023;17(3):315–321. doi: 10.24022/1997-3187-2023-17-3-315-321 EDN: ENHSWH

4. Edelson JB, Rossano JW, Griffis H, et al. Emergency department visits by children with congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2018;72(15):1817–1825. doi: 10.1016/j.jacc.2018.07.055

5. GBD 2017 Congenital Heart Disease Collaborators. Global, regional, and national burden of congenital heart disease, 1990‒2017: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2017. Lancet Child Adolesc Health. 2020;4(3):185–200. doi: 10.1016/S2352-4642(19)30402-X

6. Lynn MM, Salemi JL, Kostelyna SP, et al. Lesion-specific congenital heart disease mortality trends in children: 1999 to 2017. Pediatrics. 2022;150(4):e2022056294. doi: 10.1542/peds.2022-056294 EDN: FNSMKT

7. Голухова Е.З. Отчет о лечебной и научной работе Национального медицинского исследовательского центра сердечно-сосудистой хирургии им. А.Н. Бакулева Минздрава России за 2024 год. Перспективы дальнейшего развития. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. Сердечно-сосудистые заболевания. 2025;26(S):5–130. doi: 10.24022/1810-0694-2025-26S EDN: AYMYVA

8. Бокерия Е.Л. Перинатальная кардиология: настоящее и будущее. Часть I: врожденные пороки сердца. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019;64:(3):5–10. doi: 10.21508/1027-4065-2019-64-3-5-10 EDN: OHQHLJ

9. Деев И.А., Кобякова О.С., Стародубов В.И., и др. Ресурсы и деятельность медицинских организаций здравоохранения. Основные показатели здравоохранения: статистические материалы. Часть 6. Москва, 2022. 50 с. doi: 10.21045/978-5-94116-100-3 EDN: YDZZBQ

10. Котова Е.Г., Папанова Е.К. Оперативный мониторинг младенческой смертности на основе анализа первичных данных Единой государственной информационной системы в сфере здравоохранения. Вопросы современной педиатрии. 2026;25(2):50‒66. doi: 10.15690/vsp.v25i2.3011 EDN: YVVNDY

11. Бокерия Л.А., Милиевская Е.Б., Прянишников В.В. Сердечно-сосудистая хирургия-2024. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. Москва, 2025. 410 с. EDN: KAVXMP

12. Van Velzen CL, Ket JC, van de Ven PM, et al. Systematic review and meta-analysis of the performance of second-trimester screening for prenatal detection of congenital heart defects. Int J Gynaecol Obstet. 2018;140(2):137‒145. doi: 10.1002/ij go.12373

13. Vedel C, Steensberg J, Petersen OB, et al. Prenatal detection and outcome of major heart defects in a country with universal screening. Ultrasound Obstet Gynecol. 2026;68(1):44‒50. doi: 10.1002/uog.70107 EDN: GMMZTD

14. Levy PT, Thomas AR, Sen S, Ball MK. Updated and endorsed newborn screening guidelines in the United States for critical congenital heart disease from the American Academy of Pediatrics. J Perinatol. 2025;45(7):885‒887. doi: 10.1038/s41372-025-02312-2 EDN: QGRAXH

15. Protopapas E, Padalino M, Tobota Z, et al. The European Congenital Heart Surgeons Association congenital cardiac database: a 25-year summary of congenital heart surgery outcomes. Eur J Cardiothorac Surg. 2025;67(4):119. doi: 10.1093/ejcts/ezaf119 EDN: TAEZMQ

16. Cattapan C, Jacobs JP, Bleiweis MS, et al. Outcomes of neonatal cardiac surgery: a European Congenital Heart Surgeons Association Study. Ann Thorac Surg. 2025;119(4):880‒889. doi: 10.1016/j.athoracsur.2024.07.023 EDN: HNMUBE

17. Kumar SR, Gaynor JW, Heuerman H, et al. The Society of thoracic surgeons congenital heart surgery database: 2023 Update on outcomes and research. Ann Thorac Surg. 2024;117(5):904‒914. doi: 10.1016/j.athoracsur.2024.03.018 EDN: TPZCTX

18. Stephens SB, Morris SA, Benjamin RH, et al. Longitudinal trends in pediatric survival by congenital heart defect in Texas, 1999 to 2017. JACC Adv. 2025;4(6 Pt 1):101812. doi: 10.1016/j.jacadv.2025.101812 EDN: GXHDZB

19. Zhang X, Feng Y, Ren J, et al. Global, regional, and national burden of congenital heart disease, 1990-2021: a systematic analysis for the global burden of disease study 2021. Eur J Pediatr. 2025;184(4):253. doi: 10.1007/s00431-025-06085-w EDN: HSURSZ

20. Xu J, Li Q, Xiong J, et al. Time trends in mortality of congenital heart disease in children aged 0‒14 years: a global, regional, and national cohort analysis from 1990 to 2021 using the global burden of disease study. Front Public Health. 2025;13:1537671. doi: 10.3389/fpubh.2025.1537671 EDN: PPRQBZ

21. Abdul-Khaliq H, Gomes D, Meyer S, et al. Trends of mortality rate in patients with congenital heart defects in Germany-analysis of nationwide data of the Federal Statistical Office of Germany. Clin Res Cardiol. 2024;113(5):750–760. doi: 10.1007/s00392-023-02370-6 EDN: XZHAGF

22. Downing KF, Nembhard WN, Rose CE, et al. Survival from birth until young adulthood among individuals with congenital heart defects: CH STRONG. Circulation. 2023;148(7):575–588. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.123.064400 EDN: CQOQVY

23. Петросян К.В., Токарева Е.В. Транскатетерные технологии при обструкции выводного отдела правого желудочка у новорожденных со сложными врожденными пороками сердца. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2024;66(4):445–451. doi: 10.24022/0236-2791-2024-66-4-445-451

24. Kang L, Cao G, Jing W, et al. Global, regional, and national incidence and mortality of congenital birth defects from 1990 to 2019. Eur J Pediatr. 2023;182(4):1781–1792. doi: 10.1007/s00431-023-04865-w EDN: EIOKMX