Введение. Болезнь Крона у девочек сопровождается высоким риском нарушений полового развития и репродуктивной функции. Хирургические вмешательства, необходимые при осложнённом течении заболевания, могут дополнительно влиять на функциональное состояние органов малого таза девочек. Цель: определить состояние репродуктивной системы девочек-подростков с болезнью Крона после хирургических вмешательств.

Материалы и методы. Проспективное наблюдательное исследование включило 56 девочек-подростков в возрасте 3–17 лет с болезнью Крона, перенёсших лапароскопические операции. Оценивали антропометрические параметры, половое развитие по Таннеру, менструальную функцию, гинекологический статус, УЗИ органов малого таза, частоту спаечного процесса и кистозных образований яичников. Динамика показателей анализировалась до и после операции.

Результаты. До операции у 53 девочек выявлена задержка полового развития, у 34 — первичная аменорея, у 24 — спаечный процесс малого таза, у 13 — кисты яичников. Через 12 мес после операции отмечено улучшение нутритивного статуса, восстановление менструальной функции у 49 девочек пубертатного возраста, уменьшение выраженности спаек и отсутствие рецидива кист.

Заключение. Хирургическое лечение болезни Крона у девочек способствует нормализации репродуктивной функции, однако требует длительного мультидисциплинарного наблюдения.

Участие авторов:
Дьяконова Е.Ю. — концепция и дизайн исследования;
Гусев А.А., Бекин А.С., Окулов Е.А., Щукина А.А., Тарзян А.О. — сбор материала, хирургическое лечение;
Переладова Д.А. — анализ данных, статистическая обработка; написание и редактирование текста.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 02.07.2025
Принята к печати 25.07.2025
Опубликована 28.08.2025

Введение. Одним из ключевых проявлений ахалазии кардии (АК) — редкого хронического заболевания пищевода — является тяжёлая дисфагия, ведущая к белково-энергетической недостаточности, что существенно влияет на результаты хирургического лечения.

Цель работы — определить изменения пищевого статуса у детей с АК.

Материалы и методы. Ретроспективно обследовано 20 детей с АК, находившихся на лечении в торакальном отделении с 2019 по 2022 г. Для оценки пищевого статуса использовали Z-критерии BAZ (ИМТ/возраст) и HAZ (рост/возраст), расчёт которых осуществляли с помощью программного обеспечения Anthro Plus (2009). Тяжесть клинических симптомов заболевания оценивали по шкале Eckardt.

Результаты. Выявлены значительные нарушения пищевого статуса у детей с АК. Недостаточность питания (НП) установлена у 12 детей, при этом более тяжёлые нарушения отмечены у детей младшего возраста. Пациенты с BAZ < –2 госпитализировались в 2,3 раза чаще, более продолжительный период находились в стационаре и чаще требовали повторных оперативных вмешательств. Тяжесть симптомов АК до операции была выше у детей с тяжёлой НП.

Заключение. Установлена высокая частота НП у детей с АК, ассоциированная с длительным пребыванием больных в стационаре, что определяет необходимость анализа пищевого статуса на протяжении всего периода госпитализации и проведения своевременной его коррекции.

Участие авторов:
Буркина Н.И., Бушуева Т.В. — концепция и дизайн исследования;
Буркина Н.И., Бушуева Т.В., Ратников С.А., Комина Е.И. — сбор и обработка материала;
Черников В.В., Буркина Н.И. — статистическая обработка материала;
Буркина Н.И., Бушуева Т.В., Алхасов А.Б. — написание текста;
Бушуева Т.В., Алхасов А.Б., Боровик, Т.Э., Фисенко А.П. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы подтверждают отсутствие конфликта интересов.

Поступила 24.06.2025
Принята к печати 25.07.2025
Опубликована 28.08.2025

Введение. При непрерывном агрессивном течении ревматического заболевания (РЗ) и наличии побочных эффектов лечения глюкокортикостероидами (ГКС) больные дети подвержены высокому риску развития нарушений пищевого статуса (ПС).
Цель работы — определить изменения ПС детей с РЗ на фоне терапии ГКС.
Материалы и методы. Обследовано 113 детей в возрасте 3–18 лет с подтверждённым диагнозом РЗ (системная красная волчанка, ювенильный артрит с системным началом, ювенильный дерматомиозит, системный васкулит), получавших терапию пероральными ГКС в суточной дозе не менее 0,15 мг/кг в пересчёте на преднизолон дольше 3 мес. Проведён анализ клинико-анамнестических данных и течения основного заболевания, рассчитаны антропометрические индексы: Z-scores масса тела/возраст, рост/возраст, ИМТ/возраст с помощью программ Anthro и AnthroPlus. Полученные данные интерпретированы в соответствии с классификацией нарушений питания ВОЗ.
Результаты. Адекватные показатели структуры ПС детей с РЗ были установлены менее чем у половины (n = 48; 42,5%) больных. Избыточная масса тела/ожирение и недостаточность питания выявлялись практически в одинаковом проценте случаев (28,3 и 29,2% соответственно). У детей с ювенильным артритом с системным началом и ювенильным дерматомиозитом преобладали избыточная масса и ожирение (40 и 40,9% случаев соответственно). Независимо от нозологической формы РЗ недостаточность питания была установлена в 25,5–32,2% случаев. При этом выявлена значимая обратная умеренная корреляция (rxy = –0,510; p < 0,001) между длительностью приёма ГКС и Z-score рост/возраст. Использование ГКС при лечении РЗ у детей приводило к развитию таких тяжёлых осложнений, как медикаментозный синдром Иценко–Кушинга, стероидный остеопороз и остеопения, компрессионные переломы тел позвонков и асептические некрозы костей. С одинаковой частотой были выявлены стероидная катаракта и нарушения опорно-двигательного аппарата. Несколько реже диагностировались эрозивно-язвенные поражения желудочно-кишечного тракта.
Заключение. Применение ГКС улучшает прогноз РЗ у детей. Своевременная диагностика метаболических расстройств, патологии со стороны костно-мышечной и пищеварительной систем, оценка ПС у детей с РЗ на фоне терапии ГКС и адекватная коррекция выявленных нарушений за счёт оптимизации лечебных рационов позволят оказать положительное влияние на течение и прогноз РЗ у детей.

Введение. Учитывая высокую частоту избыточной массы тела и ожирения, нарушений липидного обмена и толерантности к глюкозе у больных псориазом, а также связи этих состояний с течением псориаза, актуальной является оценка пищевого статуса (ПС) у детей с тяжёлым течением псориаза. Цель работы — определить изменения ПС детей с тяжёлым течением псориаза.
Материалы и методы. В ретроспективное когортное исследование включены 500 детей (275 мальчиков и 225 девочек) в возрасте 4–18 лет (медиана возраста 12 лет 9 мес) с распространённым вульгарным псориазом тяжёлого течения (PASI > 10). Проведён анализ данных истории болезни пациентов за 2023–2024 гг. Тяжесть клинических проявлений псориаза оценивали с помощью индекса PASI. Всем детям были проведены измерения роста и массы тела, полученные показатели интерпретировались нами в соответствии со стандартами ВОЗ (программа WHO Anthro Plus, 2009).
Результаты. Адекватный ПС был установлен у 331 (66%) ребёнка, нарушения питания — у 169 (34%). У 163 (32,6%) больных выявлены избыточная масса тела (98; 19,6%) или ожирение (65; 13%): 1 степени — у 33 (6,5%), 2 степени — у 26 (5,2%), 3 степени — у 6 (1,3%). Умеренная недостаточность питания была диагностирована у 6 (1,3%) больных. При этом установлена значимая умеренная корреляция (r = 0,58; p = 0,05) между индексами PASI и Z-score вес/возраст и сильная корреляция (r = 0,68; p = 0,02) — между индексом PASI и массой тела больных детей в возрасте 4–7 лет.
Заключение. Выявлена тенденция к утяжелению течения кожного процесса у больных с псориазом при высоких показателях массы тела, что указывает на риск развития метаболического синдрома у этой категории пациентов и требует оптимизации их питания.

Актуальность. Знания эпидемиологических особенностей орфанных заболеваний (ОЗ) необходимы для разработки решений по оптимизации финансирования и планирования медицинской помощи, совершенствования маршрутизации, профилактики, диагностики и лечения больных. Цель: определить особенности заболеваемости и распространённости в Российской Федерации 11 ОЗ у детей на протяжении 10-летнего периода.
Материалы и методы. Проведён анализ данных форм федерального статистического наблюдения № 12 за 2015–2024 гг. по следующим ОЗ: гиперфункция гипофиза (код МКБ-10 E22), гипопитуитаризм (E23.0), адреногенитальные расстройства (E25), фенилкетонурия (E70.0), галактоземия (E74.2), болезнь Гоше (E75.2), мукополисахаридозы (E76), муковисцидоз (E84), рассеянный склероз (G35), мышечная дистрофия Дюшенна (G71.0), нейрофиброматоз (Q85.0).
Результаты. Усреднённый показатель общей и первичной заболеваемости за 2020–2023 гг. превышал усреднённый показатель за 2015–2019 гг. для 3 ОЗ: гиперфункция гипофиза — в 1,7 и 1,9 раза; рассеянный склероз — в 1,4 и 1,2 раза; нейрофиброматоз — в 1,3 и 1,5 раза соответственно. Среднегодовой темп прироста числа больных 11 ОЗ составил 4,3%. При профилактическом осмотре выявляется 6,4% новых случаев заболеваний. Сокращается период взятия детей с ОЗ на диспансерное наблюдение, которому подлежит от 85,5% (2020 г.) до 96,7% (2023 г.) детей.
Заключение. Отмечается прирост доли детей с 11 ОЗ среди всех больных (взрослых и детей) с 15,9% в 2015 г. до 16,7% в 2024 г. (p < 0,001). В течение 10 лет общее число больных ОЗ выросло на 54 976 человек, в том числе детей — на 10 077, взрослых — на 44 899, что обусловлено улучшением выявления гиперфункции гипофиза, нейрофиброматоза, а также ростом первичной заболеваемости рассеянным склерозом. Решаются вопросы выявления ОЗ, подлежащих неонатальному скринингу. Прогнозируется рост числа больных с ОЗ.

Введение. Искусственный интеллект (ИИ) и нейронные сети являются мощными инструментами, которые могут анализировать большие объёмы данных, выявлять закономерности и делать прогнозы. Применяемые в диагностике урологических заболеваний у детей ультразвуковые исследования, рентгенография, сцинтиграфия и расчётные данные (степени, размеры, индексы) являются идеальным объектом для обучения алгоритмов компьютерного зрения с целью автоматического анализа и расчёта интересующих врача показателей. Предложены различные модели ИИ для прогнозирования исходов лечения, рисков осложнений, разработки персонализированной терапии. ИИ позволяет снижать нагрузку на медицинский персонал, поскольку автоматизирует рутинные задачи. Система поддержки принятия решений, возможности удалённого мониторинга за пациентами, виртуальные симуляторы, чат-боты и ассистенты — технологии, крайне востребованные в медицине. Однако есть и ряд ограничений применения ИИ. Необходимо помнить, что алгоритмы тестируют на идеально подготовленных массивах данных, тогда как в реальной практике врачи сталкиваются с неполной информацией, техническими артефактами и нетипичными случаями. Поэтому для успешной интеграции моделей ИИ в детскую урологию необходимо обеспечить высокое качество данных для машинного обучения, безопасность сбора и хранения персональных данных пациентов, соблюдение этических норм. Цель: провести анализ данных применения ИИ в детской урологии при диагностике пузырно-мочеточникового рефлюкса, гидронефроза, гипоспадии, клапана задней уретры.
Проведён систематический поиск научных публикаций в базах данных PubMed, Scopus, Google Scholar, eLIBRARY.RU за 2018–2024 гг. В выборку включены клинические исследования (n ≥ 50), метаанализы, для систематических обзоров применяли PRISMA-методологию. Интеграция технологий ИИ в клиническую практику обладает большим потенциалом для решения клинических задач в детской урологии. Ограничениями для успешного внедрения остаются недостаточная надёжность существующих моделей и отсутствие адаптированных для клинического применения алгоритмов.

Коарктация аорты (КА) — врождённый порок сердца, характеризующийся сужением перешейка аорты, который часто остаётся недиагностированным в детском и подростковом возрасте. Цель работы — описать клинический случай диагностики и лечения КА у подростка.
Материалы и методы. Представлен клинический случай 15-летней пациентки с артериальной гипертензией, резистентной к стандартной терапии. Диагноз КА был установлен с помощью комплексного обследования, включающего эхокардиографию, суточное мониторирование артериального давления и компьютерную томографию с контрастированием.
Результаты. Пациентке успешно проведена хирургическая коррекция порока — резекция КА с протезированием аорты.
Заключение. Этот случай определяет значимость исключения вторичных причин гипертензии у подростков, особенно при резистентности к лечению, а также необходимость мультидисциплинарного подхода и современных методов диагностики для своевременного выявления и лечения врождённых пороков сердца.

Введение. Эозинофильный эзофагит (ЭоЭ) и герпетический эзофагит (ГЭ) — трудные для диагностики патологические состояния у детей, а их сочетанное течение у иммунокомпетентных пациентов встречается редко. Цель работы — описать клиническое наблюдение, посвящённое сочетанию редких форм эзофагита у ребёнка, а также продемонстрировать роль эндоцитоскопии в диагностике этих состояний.
Материалы и методы. Представлено клиническое наблюдение ГЭ и ЭоЭ у мальчика 16 лет с жалобами на дисфагию и выраженную одинофагию.
Результаты. При эзофагогастродуоденоскопии, дополненной эндоцитоскопией с оптическим увеличением до 520 раз, заподозрены признаки эзофагита вирусной этиологии. Путём биопсии слизистой оболочки с последующим гистологическим исследованием и проведением полимеразной цепной реакции подтверждён герпес-вирусный (1-го и 2-го типов) генез заболевания. При контрольном обследовании через 3 мес после лечения обнаружены эндомикроскопические признаки ЭоЭ. Больной получил необходимое лечение.
Заключение. Современные эндоскопические технологии, такие как эндоцитоскопия, позволяют улучшить диагностику, определить объём и эффективность лечения этих поражений пищевода у детей.

Введение. Аутосомно-доминантная тубулоинтерстициальная болезнь почек (АДТБП) — это редкое генетически детерминированное заболевание, связанное с медленно прогрессирующим снижением почечной функции при отсутствии изменений в анализах мочи. Известны мутации в генах уромодулина (UMOD), ренина (REN), муцина-1 (MUC1) и ядерного фактора гепатоцитов 1β (HNF1B). Патология в гене UMOD клинически проявляется минимальной протеинурией (или её отсутствием), медленно прогрессирующим течением хронической болезни почек с дебютом в подростковом возрасте, гиперурикемией. Цель работы — представить клиническое наблюдение пациента с АДТБП, связанной с мутацией в гене UMOD.
Материалы и методы. Приведено клиническое описание случая молекулярно-генетической диагностики АДТБП у ребёнка с отягощённым наследственным анамнезом по линии матери. У всех ближайших родственников больной выявлены подагра, хронический тубулоинтерстициальный нефрит с исходом в хроническую почечную недостаточность.
Результаты. С учётом данных анамнеза прогноз при АДТБП остаётся неблагоприятным. У большинства больных со временем развивается терминальная стадия хронической почечной недостаточности. У подростков и молодых взрослых заболевание, как правило, прогрессирует быстрее, чем при более позднем начале.
Заключение. Низкая осведомлённость педиатров и недостаточная настороженность в отношении редких форм патологии почек на фоне неспецифичности их ранних клинических проявлений затрудняют своевременное выявление заболевания, что, в свою очередь, усугубляет прогноз для больных. АТДБП, связанная с мутацией в гене UMOD, представляет собой сложную диагностическую задачу, требующую комплексного подхода, который включает анализ наследственного анамнеза, клинической картины и результатов генетических исследований. Это является ключом к раннему выявлению заболевания, своевременному началу терапии и успешной трансплантации почки.

Кондратий Иванович Грум-Гржимайло (1794–1874), доктор медицины, общественный деятель, издатель газеты «Друг здравия», автор целого ряда работ по медицине, входит в плеяду отечественных врачей, внесших свой вклад в становление педиатрии в России. Наиболее значимая работа К.И. Грум-Гржимайло — «Руководство к воспитанию, образованию и сохранению здоровья детей», изданная в 1843–1844 гг., — содержит основные положения о гигиене детства, характерные для середины XIX в. В этом и других его трудах изложены рекомендации относительно правильной организации питания, условий содержания ребёнка, поддержания и сохранения детского здоровья как физического, так и ментального. В статье проанализирован вклад доктора Грум-Гржимайло в формирование гигиенических представлений об уходе и содержании ребёнка, подробно изучены его взгляды на гигиену детского возраста, обозначенные им в «Руководстве к воспитанию, образованию и сохранению здоровья детей». В работах К.И. Грум-Гржимайло прослеживается актуальная и по сей день тенденция, направленная на популяризацию отвечающих требованиям времени знаний о детском возрасте, издание литературы, ориентированной не только на родителей, но и других взрослых, взаимодействовавших с детьми: воспитателей, нянь, педагогов. На основании трудов К.И. Грум-Гржимайло, материалов газеты «Друг здравия», архивных данных о деятельности специалиста авторы статьи приходят к выводу о важности сформулированной им парадигмы, базирующейся на передовых для своего времени медицинских данных и предполагающей комплексное внимание к физическому и нравственному развитию ребёнка, для становления гигиены детства в России.