Введение. Больные детским церебральным параличом (ДЦП) особенно уязвимы по развитию остеопении. Деформации скелета, вызванные неподвижностью (длительный постельный режим, ограниченная физическая нагрузка, иммобилизация), приём противоэпилептических препаратов, гормональные и генетические факторы могут приводить к значительной потере костной массы. Диагностика остеопороза включает денситометрию и исследование биохимических маркеров для оценки состояния минерализации костной ткани на момент обследования. Однако проведение денситометрии у больных ДЦП может представлять трудности.

Цель — определить изменения содержания маркеров метаболизма костной ткани у больных ДЦП в зависимости от степени тяжести двигательных расстройств.

Материалы и методы. Обследованы 32 больных ДЦП в возрасте от 2 лет до 15 лет 3 мес, находившихся на реабилитации в 2019–2021 гг. Пациенты были распределены на 2 группы: 18 детей в основной группе — с нарушениями моторных функций IV–V уровня и 14 детей в группе сравнения — с нарушениями I–III уровня. У всех детей проводили анализ антропометрических показателей с помощью программы «WHO AnthroPlus (2009)», определение содержания в крови биохимических маркеров метаболизма костной ткани: кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, остеокальцина, витамина D, паратиреоидного гормона, маркера костной резорбции β-СrossLaps.

Результаты. Показатели щелочной фосфатазы, кальция и фосфора у большинства больных ДЦП (88%) находились в пределах референсных значений. Средние концентрации этих соединений существенно не различались у больных ДЦП основной группы и группы сравнения, а также между детьми, получавшими и не получавшими противоэпилептические препараты. Не выявлено значимых различий концентраций 25(OH)D у больных этих групп. Установлено, что больным ДЦП основной группы саплементация витамина D проводилась реже, чем детям группы сравнения. Показатели резорбции костной ткани (β-CrossLaps) у больных ДЦП были увеличены значительно больше, чем у пациентов группы сравнения, что указывает на выраженную потерю костной массы при тяжёлых нарушениях моторных функций. Более половины больных ДЦП имеют высокие значения маркера костной резорбции β-СrossLaps, что в совокупности с повышением уровня остеокальцина свидетельствует об активной остеорепарации, которая выше у детей с тяжёлыми двигательными нарушениями. При этом тесная корреляция (r = 0,596; p  < 0,05) между уровнями остеокальцина и β-CrossLaps у больных может свидетельствовать об активации репарации костной ткани в ответ на выраженную резорбцию. Однако необходимо отметить, что определение биомаркеров метаболизма костной ткани у детей с ДЦП не является показательным в выявлении остеопении и остеопороза в связи с особенностями этих пациентов: сниженной двигательной активностью, задержкой роста и психофизического развития.

Участие авторов:
Звонкова Н.Г., Боровик Т.Э., Фисенко А.П., Кузенкова Л.М., Семикина Е.Л. — концепция и дизайн исследования;
Маслова Н.А., Бушуева Т.В., Маврикиди Е.Ф. — сбор материала;
Черников В.В. — статистическая обработка;
Маслова Н.А., Звонкова Н.Г., Боровик Т.Э. — написание текста;
Маслова Н.А. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 31.03.2022
Принята к печати 26.04.2022
Опубликована 07.05.2022

Введение. Конституционально-экзогенное ожирение (КЭО) относится к ряду значимых медико-социальных проблем современного мира, принимает масштабы эпидемии и лидирует среди алиментарно-зависимой патологии у детей.

Цель работы — изучение изменений индикаторов эндотелиальной дисфункции при различной выраженности ожирения у детей.

Материалы и методы. Комплексно обследованы 126 детей в возрасте 6–17 лет, из них 110 пациентов с различной выраженностью КЭО. В сыворотке крови определяли содержание медиаторов эндотелиальной дисфункции: оксида азота, эндотелина-1, лептина, гомоцистеина, молекул межклеточной адгезии и  адгезии сосудистых клеток-1, антигена ингибитора активатора плазминогена тканевого типа, фактора Виллебранда и его антигена.

Результаты. Установлены закономерности изменений концентраций указанных соединений в крови в зависимости от возраста больных и степени ожирения, отражающие нарушения функционального состояния эндотелиальной системы. 

Заключение. Индикаторы эндотелиальной дисфункции могут служить критериями её выраженности, их выявление позволит оптимизировать раннюю диагностику и определить объём своевременной терапии.

Участие авторов:
Смирнов И.Е., Кучеренко А.Г. — концепция и дизайн исследования;
Кучеренко А.Г., Постникова Е.В., Смирнова Г.И. — cбор материала;
Кучеренко А.Г., Смирнов И.Е. — cтатистическая обработка;
Смирнов И.Е. — написание текста;
Фисенко А.П. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 25.04.2022
Принята к печати 26.04.2022
Опубликована 07.05.2022

Цель работы — разработка способа прогнозирования тяжёлого течения транзиторного тахипноэ у доношенных новорож­дённых (ТТН) в родовом зале для оптимизации тактики лечения и улучшения исходов заболевания.

Материалы и методы. В ретроспективное, клиническое, наблюдательное, когортное исследование были включены 201 новорождённый и 51 признак, характеризующий анамнез беременности и родов, а также особенности клинического течения заболевания.

Результаты. При моделировании прогноза течения ТТН выделены 3 переменные: определение тяжести респираторного дистресс-синдрома по шкале Downes в баллах, оценка по шкале Апгар на 1-й и 5-й минутах в баллах. Практическим приложением метода является прогнозирование риска госпитализации пациентов с ТТН в реанимацию на этапе родового зала при формировании первичных дыхательных нарушений.

Обсуждение. Принятие неонатологом решения о необходимости раннего осмотра пациента с ТТН реаниматологом является важным моментом в прогнозе течения заболевания. Разработанный нами способ — эффективный инструмент, обладающий высокими точностью (80,9%), чувствительностью (82,5%) и специфичностью (80,3%). Прогноз осуществляется непосредственно в родовом зале в течение нескольких минут, способ не травматичен для новорождённого, не требует забора биологического материала, дополнительных реактивов или специального оборудования. Разработанную прогностическую модель авторы рекомендуют внедрять в практику родильных домов и перинатальных центров для прогнозирования тяжести течения ТТН и риска госпитализации в отделение реанимации новорождённых.

Участие авторов:
Шестак Е.В. — концепция и дизайн исследования, сбор и обработка материала, написание текста;
Ковтун О.П. — концепция и дизайн исследования, редактирование;
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех её частей.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 02.04.2022
Принята к печати 26.04.2022
Опубликована 07.05.2022

До 80–90% пациентов с синдромом Нунан имеют изменения сердечно-сосудистой системы, среди которых до 30% составляют кардиомиопатии (КМП), в частности гипертрофический фенотип (ГКМП). Лечение КМП при синдроме Нунан проводится в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению хронической сердечной недостаточности (ХСН) и КМП. Хирургическое лечение прогрессирующей ХСН на фоне обструкции выводных трактов желудочков и митральной недостаточности может быть методом выбора. В обзоре представлен наш опыт проведения септальной миоэктомии (СМ) у детей с обструктивной формой ГКМП в структуре синдрома Нунан.

Цель работы — определить эффективность СМ ГКМП у детей с синдромом Нунан.

Материалы и методы. Применены клинические (сбор семейного анамнеза, осмотр пациента), лабораторные (определение уровня натрийуретического пептида — NT-proBNP), инструментальные (эхокардиография), электрокардиография (ЭКГ), суточное мониторирование ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки) и молекулярно-генетические методы с использованием технологии массового параллельного секвенирования (NGS) и прямого автоматического секвенирования по Сэнгеру. Показания для СМ были определены в соответствии с рекомендациями по диагностике и лечению ГКМП у взрослых.

Результаты. Из 48 пациентов с синдромом Нунан СМ была проведена 7 детям с синдромом Нунан и 1 — с синдромом Нунан с множественными лентиго (синдром LEOPARD), из них 2 пациентам потребовалось устранение обструкции выходных трактов обоих желудочков с последующей пластикой выводного отдела правого желудочка и клапана лёгочной артерии. Сопутствующие хирургические манипуляции включали протезирование аортального (n = 1) и митрального клапанов (n = 2), имплантацию электрокардиостимулятора (n = 1) в раннем послеоперационном периоде. Через год у всех больных зафиксировано уменьшение содержания в крови NT-proBNP более чем в 4 раза со среднего значения 16 198 пг/мл до 3865 пг/мл, значимое улучшение самочувствия, купирование одышки, повышение толерантности к физическим нагрузкам, улучшение показателей физического (вес, рост) и речевого развития. При анализе параметров эхокардиографии через 1 год после СМ отмечена нормализация размеров обоих предсердий у 4 детей, уменьшение выраженности изолированной дилатации левого предсердия — у 2. Формирования повторной обструкции не отмечено.

Заключение. ГКМП может быть в структуре наследственных синдромов, таких как синдром Нунан. СМ может быть применена у детей с синдромом Нунан в случае прогрессирующей ХСН вследствие обструктивной формы ГКМП.

Участие авторов:
Гандаева Л.А., Басаргина Е.Н. — концепция и дизайн исследования;
Гандаева Л.А., Басаргина Е.Н., Савостьянов К.В. — сбор и обработка материала;
Гандаева Л.А. — написание текста;
Басаргина Е.Н., Савостьянов К.В., Кондакова О.Б. — редактирование.
Все соавторы — Утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 06.04.2022
Принята в печать 26.04.2022
Опубликована 07.05.2022

Введение. Гепатобилиарная патология (ГБП) выявляется у 30% пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК), однако особенности её течения у детей изучены недостаточно.

Цель: изучить особенности течения аутоиммунных форм ГБП у детей с ВЗК.

Материалы и методы. Проведено комплексное клиническое, лабораторное и инструментальное обследование 84 детей с аутоиммунными формами ГБП в сочетании с ВЗК (ГБП+ВЗК), составивших основную группу, и 79 больных с изолирован-ными формами ВЗК (группа сравнения).

Результаты. Частота аутоиммунной ГБП у детей с ВЗК составила 10,2%. В 64,3% случаев диагностирован первичный склеро-зирующий холангит (ПСХ), который в основном сочетался с язвенным колитом. Частота аутоиммунного гепатита (АИГ) — 8,3%. Наиболее частым сочетанием являлось АИГ+ПСХ (15,5%). Дебют заболевания проявлялся диареей, абдоминальным болевым синдромом, синдромами цитолиза и холестаза, гемоколитом. При ГБП+ВЗК отмечалось повышение сывороточных концентраций аланин- и аспартатаминотрансферазы, общего белка, γ-глутамилтрансферазы, щелочной фосфатазы, прямого билирубина и IgG. Примерно с одинаковой частотой при ПСХ выявлены антитела к сахаромицетам — 80% и антитела к цито-плазме нейтрофилов — 75%. При АИГ антинуклеарные антитела и антитела к микросомам печени и почек обнаруживали в 100% случаев. При ГБП+ВЗК в равной степени были выявлены умеренный фиброз и цирроз (по 28,6%), отсутствие фиброза (20,6%), умеренный фиброз (15,9%), слабый фиброз (6,3%). Цирроз печени в 55,6% случаев являлся исходом течения ПСХ, в 16,7% — АИГ, в 27,8% был связан с течением синдрома перекреста.

Выводы. Различные формы аутоиммунной ГБП встречаются в 10,2% случаев, чаще ассоциированы с язвенным колитом, представлены ПСХ и АИГ, у лиц мужского пола, в дебюте клинически представлены диареей, абдоминальным болевым син-дромом, синдромами цитолиза и холестаза, гемоколитом.

Участие авторов:
Усольцева О.В., Сурков А.Н., Мовсисян Г.Б. — концепция и дизайн исследования;
Усольцева О.В., Мовсисян Г.Б., Черников В.В. — сбор и обработка материала, статистическая обработка, написание текста;
Сурков А.Н., Мовсисян Г.Б. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за це-лостность всех частей статьи.

Информированное согласие: от родителей пациентов получено письменное добровольное информированное согласие на участие в исследовании.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 05.04.2022
Принята к печати 26.04.2022
Опубликована 07.05.2022

Цель работы — определить возрастные особенности ассоциации гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) с активностью воспалительного процесса в слизистой оболочке желудка у школьников.

Материалы и методы. На первом этапе поперечным методом проведен сбор данных о наличии гастроэнтерологических жалоб у 1535 школьников. На втором этапе выполнена эзофагогастродуоденоскопия с биопсией слизистой оболочки антрального отдела и тела желудка у 246 детей (7–11 лет — 76 человек, 12–17 лет — 170 человек). Морфологическая оценка гастрита проведена после окраски биопсии гематоксилином и эозином; диагностика Helicobacter pylori — после окраски по Гимзе.

Результаты. Установлено увеличение распространенности ГЭРБ в старшей возрастной группе школьников — 15,6% (7–11 лет — 4,7%; р = 0,0001). У школьников с ГЭРБ с возрастом наблюдалась тенденция к увеличению активности воспалительного процесса в слизистой оболочке антрального отдела (р = 0,3408) и тела (р = 0,3346) желудка. Среди инфицированных школьников с ГЭРБ в обеих возрастных группах гастрит с II–III степенью активности определялся чаще, чем у инфицированных школьников без клинических проявлений ГЭРБ (7–11 лет — p = 0,2551; 12–17 лет — p = 0,0536) и чаще, чем у неинфицированных с ГЭРБ (7–11 лет — р = 0,0082; 12–17 лет — р = 0,0002). Ассоциации высокоактивных форм гастрита в теле желудка у инфицированных школьников с проявлениями ГЭРБ не установлено.

Заключение. Наличие ГЭРБ у школьников, независимо от возраста, утяжеляет течение воспалительного процесса в антральном отделе желудка. При инфицировании Helicobacter pylori ГЭРБ и инфекция у школьников выступают факторами, взаимно утяжеляющими воспалительный процесс в антральном отделе желудка.

Участие авторов:
Поливанова Т.В., Каспаров Э.В. — концепция и дизайн исследования, редактирование;
Поливанова Т.В., Вшивков В.А. — сбор и обработка материала;
Вшивков В.А. — статистическая обработка, редактирование;
Поливанова Т.В. — написание текста.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 29.03.2022
Принята к печати 26.04.2022
Опубликована 07.05.2022

Введение. Достоверных сведений об изменениях концентраций цистатина С (ЦС) в крови и определения скорости клубочковой фильтрации (СКФ) на их основе у детей раннего возраста недостаточно.

Цель: определить содержание ЦС в крови и СКФ на его основе у детей раннего возраста.

Материалы и методы. Комплексно обследовано 237 детей без патологии почек в возрасте от рождения до 3 лет, дети распределены на подгруппы по возрасту, по степени доношенности и массе тела при рождении. Сывороточную концентрацию ЦС определяли иммуноферментным анализом, СКФ была рассчитана по формуле Ларссона.

Результаты. У детей раннего возраста определены нормальные значения сывороточного ЦС и уровни СКФ, рассчитанной по формуле Ларссона на основе ЦС. Установлена зависимость сывороточного уровня ЦС и СКФ, рассчитанной на его основе, от возраста детей. Показано, что содержание сывороточного ЦС зависит от степени недоношенности и массы тела при рождении. На уровень СКФ не влияла степень недоношенности. Однако у новорождённых с экстремально низкой массой тела СКФ была снижена по сравнению со СКФ у рождённых с нормальной массой тела.

Заключение. Полученные показатели сывороточного ЦС предлагаются в качестве нормальных для детей раннего возраста, доношенных и с разной степенью недоношенности.

Участие авторов:
Цинцадзе Б.Д., Казакова К.А. — концепция и дизайн исследования;
Цинцадзе Б.Д., Жужула А.А., Алябьева Н.М. — сбор и обработка материала;
Черников В.В. — статистическая обработка;
Цинцадзе Б.Д., Казакова К.А. — написание текста;
Фисенко А.П., Цыгин А.Н. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех её частей.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 25.04.2022
Принята к печати 26.04.2022
Опубликована 07.05.2022

Перинатальный инсульт (ПИ), характеризующийся внезапным исчезновением или нарушением мозговых функций, является социально значимой формой патологии, приводящей к смерти и/или инвалидизации детей. В зависимости от объёма поражения мозга тяжесть последствий ПИ варьирует от незначительного отставания в обучении до пожизненной инвалидизации и неспособности самостоятельно обеспечивать естественные потребности. Самыми частыми осложнениями ПИ являются детский церебральный паралич и эпилепсия. Поскольку возможности диагностики и терапии в остром периоде ПИ крайне ограничены, необходимо совершенствование реабилитации таких пациентов.

В обзоре представлены современные методы моделирования ПИ в различных экспериментальных условиях. Моделирование ПИ непрерывно совершенствуется, создаются новые способы формирования ишемических повреждений мозга для разработки научных критериев их ранней диагностики и прогнозирования исходов. Особое место в диагностике ишемических повреждений мозга занимает широкопольная оптическая визуализация, которая позволяет определять формирование нейронных сетей и функциональных карт коры развивающегося мозга, обеспечивает возможность анализировать пространственно-временную активность нейронов на больших участках коры головного мозга и процессы восстановления функций коры в посттравматический период. С появлением генетически кодируемых белков — сенсоров ионов и технологий получения трансгенных линий животных, которые специфично экспрессируют сенсоры непосредственно в нейронах, созданы возможности для оптической регистрации нейронной активности посредством анализа изменений спонтанной активности кальциевых сигналов и других механизмов, что позволяет на новом уровне изучать нейропластичность мозга и создавать новые пути коррекции ишемических повреждений мозга.

Участие авторов:
Сурин А.М., Лизунова Н.В., Кислухина Е.Н. — концепция и дизайн;
Кислухина Е.Н., Лизунова Н.В. — сбор материала, написание текста;
Сурин А.М. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 12.04.2022
Принята к печати 26.04.2022
Опубликована 07.05.2022

Вакцины против новой коронавирусной инфекции (COVID-19 или SARS-CoV-2) разрабатывались беспрецедентными темпами с начала пандемии. Некоторые из них получили разрешение на массовое производство уже на этапе клинических испытаний. Сейчас в мире вакцины против COVID-19 применяются в больших масштабах. В обзоре дана характеристика различных по структуре и механизму действия вакцин, используемых как за рубежом, так и в России. Приведены данные клинических исследований об их эффективности и безопасности. Показано, что в условиях пандемии COVID-19 самым эффективным методом профилактики является вакцинация, которая способна существенно уменьшить заболеваемость и смертность от новой коронавирусной инфекции. Рассматриваются нюансы вакцинопрофилактики коронавируса, такие как необходимость бустерной дозы, вакцинация детей и подростков; описаны редкие нежелательные явления. Однако, учитывая относительно небольшой опыт и непродолжительность использования вакцин против коронавируса, остаётся множество вопросов, касающихся вакцинации младенцев и лиц с нарушениями в иммунной системе, влияния изменений штаммов коронавируса на эффективность применяемых вакцин и др. Авторы рекомендуют применять знания о вакцинах против CОVID-19 в повседневной практике, постоянно обновляя их, что косвенно поможет обеспечить максимальный охват вакцинацией населения от коронавируса, в том числе детей и подростков.

Участие авторов:
Галицкая М.Г., Макарова С.Г. — концепция и дизайн исследования;
Галицкая М.Г. — сбор и обработка материала, написание текста;
Макарова С.Г., Фисенко А.П. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех её частей.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 28.03.2022
Принята в печать 26.04.2022
Опубликована 07.05.2022