Введение. Подходы, используемые для организации питания здоровых детей, не всегда применимы при неврологических нарушениях у больных, т.к. состав их тела, мышечный тонус, физическая активность и потребности в энергии значительно различаются и должны быть персонифицированы с обязательным привлечением врача-диетолога.

Цель работы — определить особенности питания детей со спастическими формами детского церебрального паралича (ДЦП) в зависимости от степени нарушений больших моторных функций.

Материалы и методы. Комплексно обследовано 88 детей с ДЦП в возрасте от 2 лет до 16 лет 9 мес, находившихся на реабилитации с 2019 по 2021 г. Пациенты были распределены по GMFCS на 2 группы: 48 детей составили основную группу, с двигательными нарушениями IV–V уровня и 40 детей — группу сравнения, с нарушениями I–III уровня. Всем детям проводили анализ анамнеза жизни и болезни, диеты и антропометрии, выполненной с помощью программы ВОЗ — WHO AnthroPlus (2009), определяли способность принятия пищи и жидкости путём опроса по шкале EDACS (система классификации способности принятия пищи и жидкости).

Результаты. У больных основной группы средние значения Z-scores массы тела, роста и индекса массы тела (ИМТ) для возраста имели отрицательные значения, были значимо ниже 0 (p = 0,01), их соотношения составили: масса тела/возраст –1,54 ± 1,9, длина тела/возраст –1,03 [–2,2; –0,1], ИМТ/возраст –1,5 [–3,11; –0,35]. Больные основной группы имели Z-scores ниже, чем дети группы сравнения. При анализе данных шкалы EDACS установлено, что у пациентов основной группы значительно чаще выявляли нарушение приёма пищи, чем у больных группы сравнения (58% и 10% соответственно, p < 0,001), нарушения IV–V уровня также, характеризовались значительными ограничениями безопасности. Нами разработан алгоритм диетологического сопровождения детей с ДЦП, поступающих на лечение и реабилитацию, показавший свою эффективность.

Заключение. Дети с ДЦП — особая категория пациентов, требующая регулярной оценки питания и контроля антропометрических показателей для своевременной и адекватной коррекции диеты, в том числе с использованием энтерального зондового питания.

Участие авторов:
Звонкова Н.Г., Боровик Т.Э., Фисенко А.П., Кузенкова Л.М. — концепция и дизайн;
Маслова Н.А., Бушуева Т.В., Гусев А.А. — сбор материала;
Черников В.В. — статистическая обработка;
Яцык С.П. — редактирование;
Маслова Н.А., Звонкова Н.Г., Боровик Т.Э., Яцык С.П. — написание текста.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 28.12.2021
Принята к печати 17.02.2022
Опубликована 15.03.2022

Введение. Синдром мальабсорбции — одно из частых проявлений кишечной недостаточности при муковисцидозе (МВ), является причиной белково-энергетической недостаточности, поэтому диетотерапия с использованием специализированных продуктов энтерального питания служит неотъемлемой частью комплексного лечения МВ.

Цель. Определение переносимости и эффективности отечественной специализированной полуэлементной смеси на основе гидролизованного молочного белка «НУТРИЭН® Элементаль (NUTRIEN® Elemental)» в диетотерапии белково-энергетической недостаточности у детей старше 1 года с МВ и синдромом мальабсорбции.

Материалы и методы. Под наблюдением находились 32 ребёнка со смешанной формой МВ и недостаточностью питания в возрасте от 1 года 3 мес до 17 лет, из них 12 (38%) детей с гиполактазией. Нутритивный статус оценивали с помощью программ WHO-Anthro (для детей от 1 до 5 лет) и WHO-Anthro Plus (для пациентов старше 5 лет), а также показателей клинического и биохимического анализов крови. Длительность наблюдения в среднем составила 21 день.

Результаты. На фоне приёма специализированного продукта отмечались уменьшение числа больных с тяжёлыми и среднетяжёлыми формами белково-энергетической недостаточности, значимая тенденция к повышению биохимических маркеров нутритивного статуса: преальбумина (р < 0,01), трансферрина (р < 0,01), общего белка (р < 0,01).

Заключение. «НУТРИЭН® Элементаль (NUTRIEN® Elemental)» в диетотерапии детей с синдромом мальабсорбции, в том числе обусловленным МВ, свидетельствует о его позитивном влиянии на показатели нутритивного статуса пациентов и течение основного заболевания.

Участие авторов:
Бушуева Т.В., Симонова О.И., Боровик Т.Э., Рославцева Е.А. — концепция и дизайн исследования;
Шень Н.П., Лябина Н.В., Соколов И.В., Буркина Н.И. — сбор материала;
Шень Н.П., Бушуева Т.В. — статистическая обработка;
Бушуева Т.Э., Боровик Т.Э., Рославцева Е.А. — написание текста.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 27.01.2022
Принята к печати 17.02.2022
Опубликована 15.03.2022

Цель. Определить профиль безопасности применения генозаместительной терапии препаратом онасемноген абепарвовек (Золгенсма®; ОА) у детей со спинальной мышечной атрофией (СМА) в реальной клинической практике.

Материалы и методы. В исследование включены 30 детей с СМА, которым в период с декабря 2020 г. по декабрь 2021 г. в Центре детской психоневрологии была проведена генозаместительная терапия ОА. В исследование включены дети с подтверждённым молекулярно-генетическими методами диагнозом СМА при количестве копий гена SMN2 не более 3 и отсутствием антител к аденоассоциированному вирусу 9-го серотипа. Профиль безопасности оценивали путём мониторинга клинико-лабораторных показателей состояния пациента после введения ОА. Уровень лабораторных отклонений оценивали согласно общим терминологическим критериям для нежелательных явлений (CTCAE версия 5.0).

Результаты. У 28 (93,3%) детей выявлено хотя бы одно клиническое событие, связанное с введением ОА: гипертермия — у 24 (80%) детей, тошнота и рвота — у 18 (60%), снижение аппетита — у 20 (66,7%), нарушение стула — у 4 (13,3%). В общем анализе крови выявлены тромбоцитопения и моноцитоз у 22 (73,3%) детей, нейтропения — у 12 (40%). Повышение уровня трансаминаз отмечено у всех детей, 1 степень по CTCAE выявлена у 15 (50%) детей, 2 степень — у 7 (23,3%), 3 степень — у 6 (20%), 4 степень — у 2 (6,7%). Детям с 3 степенью по СТСАЕ требовалась коррекция дозы преднизолона до 2 мг/кг/сут в течение 2–4 нед. Снижение протромбинового времени отмечено у 14 (46,6%) детей. Повышение уровня тропонина I выявлено у 4 (13,3%) детей. Во всех случаях развития серьёзных нежелательных явлений по лабораторным показателям клиническое состояние детей оставалось стабильным. Средняя длительность приёма преднизолона составила 17,8 ± 6,6 нед.

Заключение. Представлен профиль безопасности ОА в клинической практике у детей с СМА.

Участие авторов:
Кузенкова Л.М., Увакина Е.В., Попович С.Г., Подклетнова Т.В. — концепция и дизайн исследования;
Нежельская А.А., Абдуллаева Л.М., Фисенко Д.А., Найденко А.В. — сбор и обработка материала;
Кузенкова Л.М., Увакина Е.В., Попович С.Г., Подклетнова Т.В. — написание текста;
Кузенкова Л.М. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех ее частей.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 10.02.2022
Принята в печать 17.02.2022
Опубликована 15.03.2022

Введение. Повышается уровень детской инвалидности, в формирование которой большой вклад вносит детский церебральный паралич (ДЦП).

Цель работы — определить ведущие факторы риска и основные причины ДЦП у детей, проживающих в Белгородской области, за 2020–2021 гг.

Материалы и методы. Выполнен анализ историй болезней 202 детей с ДЦП в возрасте от 4 мес до 7 лет.

Результаты. В структуре ДЦП преобладали спастические формы болезни. Значительно чаще ДЦП встречался у недоношенных детей, а также в раннем возрасте у детей, проживающих в городе. Самыми частыми факторами риска возникновения ДЦП явились хроническая фетоплацентарная недостаточность и хроническая внутриутробная гипоксия плода. Задержка психоречевого развития детей преобладала среди других проявлений повреждений ЦНС у обследованных детей.

Заключение. Анализ причин, приводящих к возникновению заболевания, показал, что в большинстве случаев не удаётся выделить ведущую из них, т. к. часто отмечается сочетание нескольких неблагоприятных факторов как во время беременности, так и в родах. Дети с ДЦП требуют постоянного ухода со стороны близких, проведения длительных курсов комплексной медикаментозной и восстановительной терапии.

Участие авторов:
Крючкова Т.А., Матвиенко Е.В., Балакирева Е.А. — концепция и дизайн исследования;
Балакирева Е.А., Матвиенко Е.В. — сбор и обработка материала;
Крючкова Т.А. — анализ полученных данных, написание текста.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи. 

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 08.02.2022
Принята к печати 17.02.2022
Опубликована 15.03.2022

Цель работы — сформировать математическую модель вирусных гепатитов на основании структурного моделирования, дискриминантного и факторного анализов лабораторных параметров пациентов.

Материалы и методы. В массив данных были включены данные комплексного лабораторного обследования 109 детей с вирусными гепатитами В и С (33 параметра).

Результаты. Выявлены 7 основных факторов патогенеза вирусного гепатита у детей, преимущественно отражающих выраженность эндогенной интоксикации и нарушений белкового обмена, а также определена модификация режима функционирования ферментов и надмолекулярных мультиэнзимных комплексов в условиях прогрессирования первых двух компонентов.

Заключение. Выделенные факторы патогенеза вирусного гепатита у детей способны отражать развивающуюся в процессе формирования патологии эндогенную интоксикацию, состояние ферментных систем детоксикации и формирующиеся в дальнейшем фибротические изменения в печени.

Участие авторов:
Мартусевич А.К., Галова Е.А., Поповичева А.Н. — концепция и дизайн исследования, сбор и обработка материала, написание текста.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех её частей.

Финансирование: авторы статьи подтверждают отсутствие финансовой поддержки.

Конфликт интересов: авторы заявили об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 14.01.2022
Принята к печати 17.02.2022
Опубликована 15.03.2022

Введение. Муковисцидоз (МВ) — наследственное, мультисистемное заболевание, которое сопровождается многочисленными осложнениями, что отражается на качестве жизни (КЖ) больных, определяя её продолжительность и комфортность. С увеличением выживаемости больных МВ выявлены различные сопутствующие заболевания, одним из которых являются МВ-ассоциированный (зависимый) сахарный диабет (МЗСД). Традиционно считается, что МЗСД ухудшает КЖ больного. Чтобы установить это, проводится анкетирование с валидированными опросниками для детей — Health Utilities Index (HUI). 

Цель работы — определить КЖ больных МВ при нарушениях углеводного обмена.

Материалы и методы. Проведено анкетирование 64 больных МВ в возрасте 5–18 лет (Ме = 13,59 года), из них 42 девочки и 22 мальчика. Для диагностики нарушений углеводного обмена всем больным проводился стандартный пероральный глюкозотолерантный тест, по данным которого больные МВ были распределены на 3 группы: 1-ю группу составили 25 больных МВ без нарушений углеводного обмена; 2-ю — 25 детей с предиабетом и 3-ю — 14 детей с МЗСД, которые находились на инсулинотерапии и без неё. Проведена оценка психологического состояния и развития больных МВ с предиабетом и МЗСД. Изучены параметры эмоционального благополучия, отношение к болезни и приверженность лечению. 

Результаты. Авторами не выявлено значимых различий КЖ больных МВ по всем шкалам опросника. Отмечена тенденция к снижению КЖ по общему баллу опросника (HUI3) у детей с МВ и предиабетом (0,77 ± 0,18 усл. ед.) по сравнению с больными без нарушений углеводного обмена и пациентами с МЗСД (0,81 ± 0,14 и 0,80 ± 0,14 усл. ед. соответственно). В эмоциональной сфере установлена тенденция к снижению КЖ больных МВ c предиабетом и МЗСД. Анализ индексов по отдельным шкалам выявил уменьшение КЖ по шкале «Эмоции» у больных МВ при нарушениях углеводного обмена. Больные МВ с МЗСД находятся в более тяжёлом психологическом состоянии, чем дети с предиабетом. Они значимо чаще испытывают психофизический дискомфорт и склонны к фиксации на симптомах болезни (критерий углового преобразования Фишера 3,11, p < 0,01). Эти закономерности необходимо учитывать при анализе психоэмоционального состояния ребёнка с МВ для своевременной профилактики и коррекции.

Участие авторов:
Лябина Н.В., Симонова О.И., Свиридова Т.В. — концепция и дизайн исследования;
Лябина Н.В. — сбор и обработка материала;
Лябина Н.В., Черников В.В. — статистическая обработка;
Лябина Н.В., Симонова О.И., Широкова И.В., Черников В.В. — написание текста;
Смирнов И.Е., Свиридова Т.В. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи. 

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. 

Поступила 14.02.2022
Принята к печати 17.02.2022
Опубликована 15.03.2022

Введение. Важным моментом в профилактике и оценке риска рака пищевода и желудка является выявление их предикторов, предрасполагающих к прогрессирующему течению воспаления в гастродуоденальной зоне, в частности, синдром перекрёста гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ) и синдрома диспепсии (СД).

Цель — определить этнические особенности распространённости и клинических проявлений перекрёста ГЭРБ с СД у школьников монголоидных и европеоидных популяций Тывы, Эвенкии и Бурятии.

Материалы и методы. Проведено поперечное анкетирование для анализа гастроэнтерологических жалоб у школьников в возрасте 7–17 лет с последующей случайной гастроскопией с биопсией слизистой желудка. В Республике Тыва обследованы 641 европеоид, 894 монголоида; в Республике Бурятия — 168 европеоидов, 622 монголоида; в Эвенкийском автономном округе — 993 европеоида, 376 монголоидов. Эндоскопически обследованы в Республике Тыва — 122 европеоида, 158 монголоидов; в Республике Бурятия — 28 европеоидов, 82 монголоида; в Эвенкийском автономном округе — 133 европеоида, 71 монголоид. Все полученные данные обработаны статистически.

Результаты. Среди обследованных школьников Сибирского региона распространённость синдрома перекрёста ГЭРБ с СД составила 4,7%. Отмечено увеличение показателей среди монголоидных популяций — 5,7% по сравнению с 3,6% среди европеоидов. У школьников монголоидов с синдромом перекрёста чаще выявлялся вариант СД с эпигастральной болью. При этом независимо от этнической принадлежности у школьников с синдромом перекрёста увеличена вероятность формирования эрозивно-язвенных поражений слизистой оболочки гастродуоденальной зоны.

Заключение. Синдром перекрёста у школьников Сибири имеет выраженное неблагоприятное течение в этнических популяциях монголоидов и европеоидов.

Участие авторов:
Поливанова Т.В., Вшивков В.А. — концепция и дизайн исследования;
Каспаров Э.В., Вшивков В.А. — сбор и обработка материала;
Поливанова Т.В. — написание текста;
Вшивков В.А. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех её частей.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 19.11.2021
Принята в печать 17.02.2022
Опубликована 15.03.2022

В обзоре показано, что атопический дерматит (АтД) является хроническим воспалительным заболеванием кожи, возникающим в раннем возрасте у детей с наследственной предрасположенностью. В основе патогенеза АтД у большинства пациентов лежит воспалительная реакция 2-го типа, заключающаяся в сложном взаимодействии Т-хелперов 2-го типа (Th2), врождённых лимфоидных клеток, гранулоцитов (включая эозинофилы, тучные клетки и базофилы), цитокинов (интерлейкина (ИЛ)-4, -5, -13 и др.) и иммуноглобулина E. ИЛ-4 и ИЛ-13 заслуживают особого внимания, поскольку влияют сразу на несколько звеньев патогенеза АтД. Оба цитокина взаимодействуют с α-цепью рецептора ИЛ-4. Именно данная молекула является мишенью для дупилумаба — первого генно-инженерного биологически активного препарата, показавшего высокую эффективность в лечении АтД у детей 6–18 лет. Имеющиеся данные свидетельствуют о наличии у препарата как неспецифических (болезненность в месте инъекции, аллергическая реакция), так и специфических (конъюнктивиты, вторичные герпетические инфекции, эозинофилия) побочных реакций, что следует учитывать при назначении иммунобиологической терапии АтД.

Заключение. Иммунобиологическая терапия препаратом дупилумаб детей разного возраста со среднетяжёлым и тяжёлым течением АтД обеспечивает высокую клиническую эффективность и хорошую безопасность.

Участие авторов:
Ларькова И.А. — концепция статьи и написание текста;
Глухова Е.А. — сбор и подготовка материала;
Ревякина В.А. — концепция статьи, редактирование;
Ларькова И.А., Глухова Е.А., Ревякина В.А. — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех ее частей.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 24.12.2021
Принята в печать 17.02.2022
Опубликована 15.03.2022

В лекции представлены современные сведения об эмбриогенезе, сочетанных аномалиях, диагностике и лечении различных форм аноректальных мальформаций (АМ) у детей. При первичном осмотре детей с АМ авторами рекомендуется следующая последовательность действий неонатолога и хирурга: зондирование пищевода с целью исключения сочетанной атрезии пищевода; обзорная рентгенография органов брюшной полости в прямой или боковой проекциях для исключения сопутствую­щей атрезии двенадцатиперстной кишки, расширенных кишечных петель и первичной оценки состояния позвоночника и крестца; эхокардиография с целью выявления сопутствующих пороков сердца и крупных сосудов (встречаются у 30% новорождённых с АМ); УЗИ почек и мочевого пузыря. Специальное рентгеновское исследование для определения расположения атрезированной кишки проводится детским хирургом не ранее чем через 18–24 ч после рождения у новорождённых без ануса на промежности. Считается, что через этот промежуток времени газ заполнит атрезированную часть кишки, которая определяется на боковом снимке на уровне копчика или крестца или в брюшной полости в зависимости от вида патологии. Для определения прогноза функционального состояния тазовых органов перед операцией рекомендуется определить сакральный индекс, поскольку визуальная оценка состояния крестца и копчика (подсчёт количества позвонков) в большинстве случаев не позволяет провести количественную оценку обнаруженных изменений. Программа управления кишечником предусматривает обучение родителей пациента или ребёнка методам опорожнения кишки с целью достижения «чистого» периода (без запора и каломазания) в течение суток. Программа разрабатывается индивидуально для каждого больного, как правило, в течение 1 нед. Обсуждаются вопросы послеоперационной реабилитации пациентов на этапе лечения в поликлинике.

Участие авторов:
Хворостов И.Н. — концепция и дизайн исследования, редактирование;
Хворостов И.Н., Окулов Е.А., Доценко А.В. — сбор и обработка материала, написание текста.
Все соавторы — Утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы подтверждают отсутствие конфликта интересов.

Поступила 04.02.2022
Принята к печати 17.02.2022
Опубликована 15.03.2022

Цель работы: определить особенности течения новой коронавирусной инфекции у детей на первом месяце жизни.

Материалы и методы. Представлены 3 клинических случая коронавирусной инфекции у новорождённых детей в возрасте от 8 до 30 дней, находившихся на лечении в ковидном центре «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России.

Результаты. Коронавирусная инфекция у новорождённых имеет лёгкое и среднетяжёлое течение. Инкубационный период — от 2 до 10 сут. В клинической картине преобладали гиперемия нёбных дужек, вялость, нарушения сосания, гиперемия конъюнктивы, чихание, слизистое отделяемое из носа, кашель различной степени выраженности. В более тяжёлых случаях — повышение температуры тела, изменение аускультативной картины в лёгких, отклонения на электрокардиограмме. В общем анализе крови отмечались анемия, относительная и абсолютная нейтропения, лимфо- и моноцитоз; удлинение активированного частичного тромбопластинового времени, повышение уровня D-димера. При КТ грудной клетки выявлены очаговые инфильтративные изменения лёгочной ткани и неравномерная пневматизация.

Заключение. Согласно рекомендациям ВОЗ мать и младенец должны оставаться вместе в течение всего дня, независимо от подозрения или подтверждения вирусной инфекции. Отсутствуют доказательства возможности передачи COVID-19 от матери ребёнку при кормлении. При этом преимущества грудного вскармливания намного превышают риск возможного заражения. Кроме того, IgA и IgG к SARS-CoV-2, выявляемые в молоке, нейтрализуют действие вируса.

Участие авторов:
Харитонова Н.А. — концепция и дизайн исследования;
Илларионова М.С., Нестерович М.И., Митиш М.Д., Селиверстова А.А. — сбор и обработка материала;
Харитонова Н.А., Басаргина М.А. — статистическая обработка;
Харитонова Н.А. — написание текста;
Басаргина М.А. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Работа не имела финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 20.01.2022
Принята к печати 17.02.2022
Опубликована 15.03.2022

В настоящее время метод ультразвуковой диагностики (эхографии) является ведущим среди других средств визуализации в медицине. История метода начинается c 1942 г., но основные разработки должны быть отнесены к 1950–1960-х гг., когда в различных странах создавались первые ультразвуковые аппараты, благодаря которым была доказана принципиальная возможность визуализации тканевых структур различных органов в норме и при различных формах патологии. Начиная с 1970-х гг. решение технических проблем привело к созданию ультразвуковых систем, близких к современным типам оборудования. В эти же годы ультразвуковые исследования (УЗИ) впервые начали эффективно использоваться в НИИ педиатрии АМН СССР, где заняли достойное место среди других диагностических методов. Были разработаны методики УЗИ различных органов, установлены их нормальные возрастные характеристики, доказаны возможности в диагностике многих форм патологии и определены критерии их дифференциальной диагностики. Несмотря на значительный диагностический потенциал ультразвуковой диагностики, нельзя забывать о достаточной субъективности метода, требующего особенного внимания и знаний при получении и интерпретации эхографических изображений. К самым новым методам УЗИ, появившимся за последние годы, можно отнести трех- и четырехмерную эхографию, ультразвуковую томографию, панорамные, контрастные и внутриорганные исследования, пульсовую инверсионную гармонику, количественную оценку паренхимы органов, эластографию, различные варианты допплеровских (в том числе внутрисосудистых) методов.

Участие авторов:
Дворяковский И.В., Дворяковская Г.М. — концепция и дизайн исследования;
Дворяковский И.В., Труханов А.И., Дворяковская Г.М. — сбор материала, написание текста;
Смирнов И.Е. — редактирование.
Все авторы — Утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 14.02.2022
Принята к печати 17.02.2022
Опубликована 15.03.2022