Цель: установить закономерности изменений лейкоцитарных показателей крови для определения их диагностической значимости при различной активности болезни Крона (БК) и язвенного колита (ЯК) у детей.

Материалы и методы. Обследовано 370 детей (198 мальчиков, 172 девочки) в возрасте 5–18 лет с воспалительными заболеваниями кишечника. Определяли лейкоцитарные показатели крови, концентрацию С-реактивного белка (СРБ), скорость оседания эритроцитов (СОЭ), содержание фекального кальпротектина (ФК). Изменения клинической активности БК и ЯК у детей устанавливали с помощью педиатрических индексов активности: PCDAI и PUCAI соответственно. Анализ эндоскопической активности у 160 больных с БК и ЯК проводили по шкалам SES-CD и UCEIS соответственно.

Результаты. При повышении клинической активности БК у детей абсолютные уровни лейкоцитов, лимфоцитов и моноцитов существенно не изменялись, при этом значимо повышалась реактивность нейтрофилов. У больных с высокой эндоскопической активностью БК выявлено увеличение абсолютного числа моноцитов и реактивности нейтрофилов. У больных с высокой клинической активностью ЯК установлено увеличение количества лейкоцитов и абсолютного числа нейтрофилов. При этом увеличивались гранулярность и реактивность нейтрофилов от ремиссии до умеренной и высокой клинической активности ЯК. У детей с высокой эндоскопической активностью ЯК увеличивались число лейкоцитов, абсолютное количество нейтрофилов и моноцитов. При этом существенно повышалась гранулярность нейтрофилов по мере нарастания эндоскопической активности ЯК от ремиссии к умеренной активности. Лейкоцитарные показатели больных ЯК умеренно коррелировали с уровнями ФК, а абсолютное число нейтрофилов было тесно связано с его содержанием. Гранулярность и реактивность нейтрофилов положительно коррелировали с уровнями СОЭ и СРБ у детей с БК и концентрациями СРБ у детей с ЯК.

Заключение. Установленные закономерности изменений количественного состава лейкоцитов и их функциональных свойств (реактивности и гранулярности) непосредственно определяются различной активностью воспалительных заболеваний кишечника у детей и имеют диагностическое значение.

Участие авторов:
Семикина Е.Л., Цветкова В.С., Потапов А.С. — концепция и дизайн исследования;
Цветкова В.С., Сурков А.Н., Лохматов М.М., Копыльцова Е.А., Акулова С.С., Вершинина М.Г. — сбор и обработка материала;
Цветкова В.С., Семикина Е.Л. — статистическая обработка, написание текста;
Фисенко А.П., Семикина Е.Л., Потапов А.С. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 21.05.2021
Принята в печать 23.06.2021
Опубликована 16.07.2021

Введение. У детей с муковисцидозом, несмотря на правильно подобранную базисную и заместительную терапию, нередко сохраняются гастроинтестинальные симптомы, причиной которых может являться лактазная недостаточность. Цель: определить частоту лактазной недостаточности у детей с муковисцидозом и необходимость соответствующей диетической коррекции их рациона.

Материалы и методы. У 213 детей с муковисцидозом в ходе плановой эзофагогастродуоденоскопии проведено 359 экспресс-тестов «Lactose intolerance quick test» в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки. У пациентов с выявленной гиполактазией для анализа толерантности к лактозе проводился нагрузочный гликемический тест с лактозой. Для определения степени хронического кишечного воспаления анализировали содержание фекального кальпротектина в крови.

Результаты. Нормальную активность лактазы наблюдали в 129 (36%) биоптатах, умеренную гиполактазию — в 91 (25%), тяжёлую гиполактазию — в 139 (39%). У больных с умеренной гиполактазией в 20% случаев установлена интолерантность к лактозе. При тяжёлой гиполактазии интолерантность к лактозе выявлена в 72% случаев. При этом не обнаружено значимых корреляций между уровнем кальпротектина в крови и данными гликемического нагрузочного теста с лактозой.

Заключение. Лактазная недостаточность наблюдается у значительной части больных с муковисцидозом, что может быть следствием как первичной гиполактазии, так и хронического кишечного воспаления. При сохранении диспептических симптомов у больного с муковисцидозом, несмотря на правильно подобранную базисную терапию и назначение панкретических ферментов, необходимо исключить непереносимость лактозы и обеспечить адекватную коррекцию его диеты.

Участие авторов:
Рославцева Е.А., Симонова О.И. — концепция и дизайн исследования;
Соколов И., Лохматов М.М. — сбор материала;
Соколов И., Бушуева Т.В. — статистическая обработка;
Рославцева Е.А., Соколов И., Симонова О.И., Боровик Т.Э., Черневич В.П. — написание текста;
Симонова О.И., Смирнов И.Е., Боровик Т.Э., Бушуева Т.В. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 24.05.2021
Принята к печати 23.06.2021
Опубликована 16.07.2021

Основным методом профилактики вирусного гепатита B (ВГВ) является вакцинация. Проведение иммунизации, выполненной по стандартной схеме, в большинстве случаев обеспечивает необходимый защитный уровень антител. Однако график иммунизации детей часто нарушается в связи с необоснованными медицинскими отводами. Цель работы — определить иммунологическую эффективность вакцинации против ВГВ при нарушениях графика вакцинации здоровых детей и больных с хроническими формами патологии.

Материалы и методы. Обследован 81 ребенок в возрасте 0,7–11,7 года с нарушенным графиком вакцинации против ВГВ. Дети были распределены на 2 группы: 1-я (n = 48) — привитые в пределах 12–35 мес, 2-я (n = 33) — иммунизированные в срок более 36 мес с момента проведения 1-й вакцинации. Дети с хроническими формами патологии входили в обе исследуемые группы. Анализ крови на антитела к ВГВ после вакцинации проводился через 1–3 мес после проведения 3-й вакцинации.

Результаты. Средние концентрации антител в пределах 10–1000 мМЕд/мл у детей 1-й группы были существенно увеличены по сравнению с их уровнем у детей 2-й группы (р = 0,037). Дети, имевшие хронические заболевания, значительно чаще имели титры анти-HBs выше 1000 мМЕд/мл после 3-й вакцинации, чем условно здоровые дети (р = 0,012).

Заключение. Нарушение интервала между 1-м и 3-м введением вакцины против ВГВ сопровождается увеличением числа детей, не иммунных к гепатиту В. Наличие хронических болезней существенно не влияет на иммунный ответ после введения вакцины против гепатита В, даже при нарушении графика иммунизации.

Участие авторов:
Ткаченко Н.Е., Ясаков Д.С. — концепция и дизайн исследования;
Ясаков Д.С., Вершинина М.Г., Алябьева Н.М. — сбор и обработка материала;
Ясаков Д.С., Макарова С.Г. — написание текста;
Фисенко А.П., Макарова С.Г. — редактирование.
Все соавторы — Утверждение окончательного варианта статьи и ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 11.06.2021
Принята к печати 23.06.2021
Опубликована 16.07.2021

Рост заболеваемости коклюшем отмечен за последние годы как у непривитых, так и у привитых детей и взрослых. В России с недавнего времени появились новые возможности защиты против коклюшной инфекции для детей старше 4 лет и взрослых. Цель: проанализировать специфическую иммунопрофилактику и безопасность вакцины от дифтерии, столбняка и коклюша для детей старше 4 лет в Краснодаре.

Материалы и методы. Обследованы 393 ребенка старше 4 лет и 125 взрослых, которым была проведена иммунизация вакциной для профилактики дифтерии (с уменьшенным содержанием антигена), столбняка, коклюша (бесклеточная) комбинированной, адсорбированной в период с июля 2018 г. по октябрь 2019 г. Респонденты имели вакцинальный анамнез и не болели коклюшем, согласно медицинской документации.

Результаты. Количество привитых бесклеточной вакциной увеличилось в 2 раза среди детского населения (в 2018 г. — 129; в 2019 г. — 264) и взрослых (в 2018 г. — 39; в 2019 г. — 86). Общие поствакцинальные реакции выявлены у 48 (12,2%) детей, преобладали слабые реакции — 36 (9,2%) случаев, сильные встречались у 12 (3%) человек. У взрослых общие поствакцинальные реакции не отмечались. Местные поствакцинальные реакции среди детей обнаружены в 150 (38,2%) случаях, преобладали слабые реакции — 103 (26,2%) ребёнка, сильные встречались у 47 (12%) детей.

Заключение. За исследуемый период иммунопрофилактика данной вакциной увеличилась в 2 раза, достигнут удовлетворительный профиль безопасности. Для снижения заболеваемости коклюшем целесообразно обследовать иммунологическую защищённость и проводить ревакцинацию бустерной дозой для достижения стойкого поствакцинального иммунитета.

Участие авторов:
Сутовская Д.В., Бурлуцкая А.В. — концепция и дизайн исследования;
Сутовская Д.В., Дубова Л.В., Крылова Д.Р. — сбор и обработка материала, статистическая обработка;
Сутовская Д.В., Крылова Д.Р. — написание текста;
Бурлуцкая А.В., Сутовская Д.В. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Работа не имеет финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Информированное согласие: от родителей пациентов получено устное добровольное информированное согласие на участие в исследовании.

Поступила 21.05.2021
Принята к печати 23.06.2021
Опубликована 16.07.2021

Цель: определить особенности течения дилатационного фенотипа кардиомиопатии с некомпактным миокардом и повышенной трабекулярностью, верифицировать молекулярно-генетический диагноз и установить сегрегацию нуклеотидных вариантов в семьях.

Материалы и методы. В исследование включено 50 пациентов, раcпределённых на 2 группы: 27 пациентов с дилатационным фенотипом кардиомиопатии и некомпактным миокардом и 23 пациента с дилатационным фенотипом и повышенной трабекулярностью. Проанализированы изменения лабораторных и инструментальных параметров, события и исходы. Применён метод массового параллельного секвенирования панели генов (81 ген). Для обработки данных использованы пакеты прикладных программ «SPSS Statistics 24.0», программное обеспечение «Alamut», база данных HGMD Professional.

Результаты. Установлено, что через год терапии хронической сердечной недостаточности у больных с дилатационным фенотипом кардиомиопатии с повышенной трабекулярностью содержание концевого натрийуретического пептида в крови существенно уменьшилось. У пациентов обеих групп улучшилась сократительная способность миокарда и сократился конечно-диастолический размер левого желудочка. Значимые нуклеотидные варианты были верифицированы в 85% случаев у больных с некомпактным миокардом и у 91% у пациентов с повышенной трабекулярностью, при этом были выявлены предикторы неблагоприятного прогноза и тяжёлого течения кардиомиопатии — патогенные варианты c.2647G>A в гене MYH7, c.688G>A в гене TPM1, c.2350C>T в гене CACNA1C. Обследованы 18 семей, выявлены 3 мутации de novo, что подтверждает высокую частоту бессимптомных и малосимптомных носителей нуклеотидных вариантов в семьях.

Заключение. Определение молекулярно-генетической причины дилатационного фенотипа кардиомиопатии позволяет оптимизировать тактику ведения больных детей, а выявление семейной сегрегации мутаций с определением носителей обеспечивает своевременное наблюдение специалистов.

Участие авторов:
Сдвигова Н.А., Басаргина Е.Н., Савостьянов К.В. — концепция и дизайн исследования;
Сдвигова Н.А., Басаргина Е.Н., Савостьянов К.В., Пушков А.А. — сбор и обработка материала;
Сдвигова Н.А. — статистическая обработка, написание текста;
Басаргина Е.Н., Савостьянов К.В., Пушков А.А., Жарова О.П. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Работа не имеет финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Информированное согласие. От родителей пациентов получено письменное добровольное информированное согласие на участие в исследовании.

Поступила 20.05.2021
Принята к печати 23.06.2021
Опубликована 16.07.2021

Число недоношенных детей, в том числе с экстремально низкой массой тела (ЭНМТ) при рождении, с каждым годом неуклонно растёт. У выживших детей с ЭНМТ чаще развивается ретинопатия недоношенных (РН), которая имеет более тяжёлое течение, зависящее не только от степени незрелости и соматической отягощённости недоношенных, но и от качества выхаживания.

Цель работы — определить факторы риска прогрессирования РН у глубоко недоношенных детей с ЭНМТ при рождении для оптимизации тактики их лечения.

Материалы и методы. Изучены истории болезни 155 выживших недоношенных с ЭНМТ при рождении с РН различных стадий, находившихся на лечении в перинатальных центрах Белгородской области в 2014–2019 гг.

Результаты. Установлено, что у недоношенных с ЭНМТ при рождении в 90% случаев была диагностирована РН различной степени тяжести. В анамнезе матерей обследованных больных со среднетяжёлой и тяжёлой РН преобладали неблагополучные предшествующие беременности (выкидыши, замершие и внематочные беременности, медикаментозные аборты). Показано, что потребность недоношенных в ИВЛ находится в зависимости от тяжести РН и длительности аппаратной вентиляции (p < 0.05). Важными факторами прогрессирования РН являются также частые, не всегда обоснованные переливания красной крови, проводящие к замене фетального гемоглобина на взрослый гемоглобин.

Участие авторов:
Дюмин И.И., Балакирева Е.А. — концепция и дизайн исследования;
Дюмин И.И., Николаенко И.В. — сбор и обработка материала;
Дюмин И.И., Севостьянов А.И. — статистическая обработка;
Дюмин И.И., Севостьянов А.И., Ярошевич Е.А. — написание текста;
Балакирева Е.А., Ярошевич Е.А. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 31.05.2021
Принята к печати 23.06.2021
Опубликована 16.07.2021

Цель: определить маркёры вторичного поражения почек при эндокринных заболеваниях у детей для оптимизации диаг­ностики вторичных нефропатий.

Материалы и методы. Обследовано 120 детей в возрасте 3–17 лет с эндокринопатиями при вторичном поражении почек при сахарном диабете 1-го типа (n = 25), конституционально-экзогенном ожирении (n = 20), аутоиммунном тиреоидите (n = 15) и 60 детей с эндокринной патологией без поражения почек. Всем детям проведено комплексное обследование с оценкой эндокринного и нефрологического статуса: определение показателей липидного спектра, гликемического профиля, показателей суточного мониторирования артериального давления и функционального состояния почек.

Результаты. Изученные параметры структурно-функционального состояния почек больных с вторичными нефропатиями при указанных формах эндокринной патологии характеризовались нарушениями эхографических показателей почек и уменьшением внутрипочечной гемодинамики; повышением артериального давления и гиперфильтрацией, увеличением уровней альбуминурии/протеинурии в сочетании с дислипидемией (повышение холестерина липопротеидов низкой плотности, триацилглицеридов, снижение уровня холестерина липопротеидов высокой плотности), нарушениями углеводного обмена (повышение уровня гликированного гемоглобина, изменение толерантности к глюкозе).

Заключение. Оптимизация диагностики вторичных нефропатий при эндокринных заболеваниях у детей возможна на основе определения комплекса клинико-патогенетических факторов, влияющих на формирование патологии почек у детей с различными формами эндокринной патологии.

Участие авторов:
Куценко Л.В., Вялкова А.А., Зорин И.В. — концепция и дизайн исследования, сбор и обработка материала;
Куценко Л.В. — написание текста;
Вялкова А.А. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех ее частей.

Финансирование. Работа не имеет финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Информированное согласие. От родителей пациентов получено письменное добровольное информированное согласие на участие в исследовании.

Поступила 31.05.2021
Принята к печати 23.06.2021
Опубликована 16.07.2021

Значительный рост заболеваемости энтеровирусными инфекциями (ЭВИ) с развитием полиорганных поражений не исключает вовлечения в патологический процесс органов мочевой системы.

Материалы и методы. Обследован 151 ребёнок с ЭВИ: 103 ребёнка с энтеровирусным менингитом (ЭВМ), 48 детей без поражения ЦНС в возрасте 1–18 лет. Изучены частота и характер изменений мочевого осадка, функции почек у больных различными формами ЭВИ. В качестве маркёра острого почечного повреждения, наряду с определением уровня креатинина крови с расчётом скорости клубочковой фильтрации, у 25 больных с ЭВМ использовано определение содержания в моче маркёра острого повреждения почек — молекулы повреждения почек (КИМ-1).

Результаты. Патологические изменения мочевого осадка при ЭВИ регистрируются в 37,75% случаев (27,1–42,72% в зависимости от клинической формы), чаще у детей дошкольного возраста, представлены невыраженной протеинурией и абактериальной лейкоцитурией, носят кратковременный транзиторный характер. У 40% детей с ЭВМ отмечено повышение уровня КИМ-1 в моче выше нормативных значений.

Заключение. Обнаружение КИМ-1 в моче у детей при ЭВМ свидетельствует о возможном развитии острого транзиторного тубулоинтерстициального почечного повреждения. В группе риска — дети с плеоцитозом спинномозговой жидкости более 200 × 10⁶/л, абактериальной лейкоцитурией и снижением скорости клубочковой фильтрации.

Участие авторов:
Казарцева Н.В., Кокорева С.П. — концепция и дизайн исследования;
Казарцева Н.В. — сбор и обработка материала, статистическая обработка, написание текста;
Кокорева С.П. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов

Поступила 18.06.2021
Принята к печати 23.06.2021
Опубликована 16.07.2021

Влияние рассеянного склероза (РС) матери на внутриутробное и постнатальное развитие ребенка изучено недостаточно. Цель работы — исследовать влияние РС матери, а также патогенетической терапии на формирование психомоторных навыков у детей 1-го года жизни.

Материалы и методы. Проведено одноцентровое проспективное клиническое наблюдательное исследование («случай–контроль») 46 детей, рождённых от матерей с РС и 46 условно здоровых детей (референтная группа), в возрасте 3, 6, 9 и 12 мес. Психомоторное развитие оценивали по шкале моторного развития детей (WHO six milestones).

Результаты. Установлено, что длительность заболевания матери РС, выраженность неврологического дефицита и активность течения болезни не оказывали существенного влияния на моторное и нервно-психическое развитие ребёнка в 1-й год жизни. Впервые установлены значимые различия детей от матерей с РС по срокам освоения навыков стояния и ходьбы по сравнению с контролем и наличие лучших моторных показателей у детей от пациенток, получавших патогенетическую терапию РС. Выявлено негативное влияние интерферонов на сроки формирования речевых навыков у детей, получавших их внутриутробно в I триместре.

Заключение. РС у матери и его патогенетическая терапия до и во время беременности существенно влияют на психомоторное развитие ребёнка 1-го года жизни. Установленные закономерности нужно учитывать при наблюдении за такими детьми, необходимо внедрение специальных упражнений, направленных на стимулирование двигательных и речевых навыков детей.

Участие авторов:
Виноградова Т.В., Касаткин Д.С. — концепция и дизайн исследования, статистическая обработка;
Виноградова Т.В. — сбор и обработка материала;
Виноградова Т.В. — написание текста;
Ситникова Е.П. — редактирование.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 22.05.2021
Принята к печати 23.06.2021
Опубликована 16.07.2021

Цель: определить особенности течения новой коронавирусной инфекции у новорождённых и детей первого года жизни.

Материалы и методы. В ковидный центр ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» МЗ РФ было госпитализировано 36 детей в возрасте от 8 дней до 11 мес (из них 9 детей были переведены из хирургического стационара в связи с контактом по SARS-CoV-2). Все дети были обследованы и пролечены.

Результаты. Несмотря на тяжёлую сопутствующую хирургическую патологию у 9 пациентов, 27 детей имели лёгкое и среднетяжёлое течение болезни. Фебрильная температура была у 4 детей, субфебрильная — у 5. У остальных детей за весь период наблюдения гипертермии не отмечалось. Преобладали жалобы матерей на вялость, отказ от еды, насморк, чихание, осиплость голоса, кашель, одышку. При обследовании выявлялись гиперемия зева, слизистое отделяемое из носа, жёсткое дыхание и сухие хрипы. В общем анализе крови выявлены анемия недоношенных (либо железодефицитная анемия), лейкоцитоз со сдвигом влево (обусловленный сопутствующей хирургической патологией), лейкопения, а также изменения лейкоцитарной формулы крови; в единичных случаях — тромбоцитопения, повышение уровней D-димера, С-реактивного белка, прокальцитонина, ферритина, билирубина и аланинаминотрансферазы. Только у 6 детей со среднетяжёлым течением заболевания при компьютерной томографии грудной клетки были определены изменения, характерные для новой коронавирусной инфекции. Нарушения сердечного ритма, выявленные при ЭКГ, имели 6 детей.

Заключение. У новорождённых и детей 1-го года жизни отмечается относительно лёгкое течение новой коронавирусной инфекции и менее выраженные лабораторно-инструментальные проявления.

Участие авторов:
Харитонова Н.А. — концепция и дизайн исследования, написание текста;
Харитонова Н.А., Илларионова М.С., Нестерович М.И. — сбор и обработка материала;
Харитонова Н.А., Басаргина М.А. — статистическая обработка, редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Работа не имела финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 18.06.2021
Принята к печати 23.06.2021
Опубликована 16.07.2021

Цель. Продемонстрировать клинический случай орфанного наследственного заболевания из группы лизосомных болезней накопления — болезни Помпе (гликогеноза II типа) у ребенка 5 лет.

Материалы и методы. Представлены анамнестические данные, клинико-лабораторные показатели и лечение ребёнка 5 лет с болезнью Помпе, который наблюдался в гастроэнтерологическом отделении.

Результаты. Ребёнок, поступил с жалобами на мышечную слабость, трудности при подъёме по лестнице, редкие головные боли. Из анамнеза известно, что мать ребёнка обращалась к педиатру по поводу затяжного течения респираторной инфекции. Амбулаторно при обследовании было выявлено значительное повышение уровней аланин- и аспартатаминотрансферазы, исключены вирусные гепатиты. Ребёнок был госпитализирован в стационар для дальнейшего обследования с диагнозом: гепатит неуточнённой этиологии (неинфекционный). При обследовании выявлены отставание в физическом развитии, мышечная гипотония, гепатомегалия, дисфункция печени, повышение уровня общей креатинфосфокиназы и IgE. Определены снижение активности кислой α-1,4-глюкозидазы в пятне высушенной крови по данным тандемной масс-спектрометрии и мутации в гене GAA методом ДНК-диагностики. Установлен диагноз: болезнь Помпе (гликогеноз II типа). Миопатический синдром. Начато лечение генно-инженерным ферментозаменяющим препаратом майозаймом в дозе 20 мг/кг внутривенно, 1 раз в 2 нед.

Заключение. Болезнь Помпе — редкая патология, для которой характерны низкая частота распространённости и полиморфизм клинических проявлений, что затрудняет постановку диагноза. Необходимы своевременная диагностика заболевания и как можно более раннее назначение патогенетической терапии, что позволит улучшить качество жизни пациентов, замедлить прогрессирование заболевания и предупредить развитие жизнеугрожающих осложнений.

Участие авторов:
Шашель В.А., Фирсова В.Н. — концепция и дизайн, сбор материала;
Трубилина М.М. — написание текста, обработка;
Шашель В.А. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта клинического случая, ответственность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 03.06.2021
Принята к печати 23.06.2021
Опубликована 16.07.2021