Заслуженному деятелю науки Российской Федерации, доктору медицинских наук, профессору, самому известному в стране детскому вакцинологу и клиницисту Владимиру Кирилловичу Таточенко исполнилось 90 лет.

Адекватно организованная нутритивная поддержка позволяет избежать развития белково-энергетической недостаточности у больных с бронхолёгочной патологией и муковисцидозом (МВ). Удовлетворение повышенных потребностей пациентов с МВ в белке и энергии возможно при использовании в их питании специализированных высококалорийных высокобелковых продуктов.

Цель работы — анализ переносимости и эффективности применения отечественных жидких стерилизованных специализированных высокобелковых высококалорийных смесей «Нутриэн Пульмо» и «Нутриэн Энергия с пищевыми волокнами» у детей старше 3 лет с острыми (пневмония) и хроническими (муковисцидоз) формами бронхолёгочной патологии.

Материалы и методы. Наблюдали 55 детей в возрасте 3–18 лет, из них 41 пациент с МВ, 14 больных с пневмонией. Продукт «Нутриэн Пульмо» получали 23 ребёнка, «Нутриэн Энергия с пищевыми волокнами» — 32 пациента. Нутритивный статус оценивали с помощью программ «WHO-Anthro» (для детей 3–5 лет) и «WHO-Anthro Plus» (для пациентов старше 5 лет) и данных клинического и биохимического анализов крови. Длительность наблюдения составила 3 нед.

Результаты. Все пациенты высоко оценили вкусовые качества продуктов, отказов от приема смесей, нежелательных явлений за время наблюдения не было. На фоне приёма продуктов отмечалось значимое улучшение антропометрических показателей и биохимических маркёров нутритивного статуса: повышение уровня преальбумина, общего белка, трансферрина.

Выводы. Использование специализированных отечественных продуктов «Нутриэн Пульмо» и «Нутриэн Энергия с пищевыми волокнами» в диетотерапии больных детей с острой и хронической бронхолёгочной патологией безопасно и благотворно влияет на состояние нутритивного статуса пациентов.

Участие авторов:
Бушуева Т.В., Симонова О.И., Боровик Т.Э., Рославцева Е.А. — концепция и дизайн исследования;
Шень Н.П., Цирятьева С.Б., Лябина Н.В., Соколов И.В., Буркина Н.И., Чернявская А.С. — сбор материала;
Шень Н.П., Цирятьева С.Б., Бушуева Т.В. — статистическая обработка;
Бушуева Т.Э., Боровик Т.Э., Рославцева Е.А. — написание текста.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 22.03.2021
Принята к печати 22.04.2021
Опубликована 14.05.2021

Тяжесть течения бронхолёгочной дисплазии (БЛД) в популяции изменяется в связи с увеличением числа детей, родившихся с очень низкой и экстремально низкой массой тела, введением в практику новых стандартов респираторной поддержки недоношенных детей, медикаментозной профилактики и лечения этой патологии. Цель работы — определить влияние формы БЛД, гестационного возраста, массы тела при рождении, сопутствующих заболеваний на тяжесть её течения у детей.

Материалы и методы. У 72 детей с БЛД в возрасте от 1 мес до 3 лет определяли тяжесть течения заболевания по данным компьютерной томографии органов грудной полости, используя оценку тяжести в баллах по специальной шкале: 0–5 баллов — лёгкое течение БЛД, 6–10 баллов — среднетяжёлое, 11–15 баллов — тяжёлое.

Результаты. У детей, рождённых после 2012 г., преобладает среднетяжёлое течение БЛД (8,1±0,32 балла), характерное и для классической (55,1%), и для новой (69,7%) формы болезни. Классическая форма протекает тяжелее новой (9,0 ± 0,1 и 7,53 ± 0,38 балла; р = 0,009). У детей с гестационным возрастом меньше 28 нед БЛД протекала тяжелее, чем у детей с гестационным возрастом 29–32 нед (9,0 ± 0,4 и 7,4±0,6 балла; р = 0,000). У детей с массой тела при рождении менее 1000 г БЛД протекала тяжелее, чем у детей с массой тела при рождении 1000–1500 г (8,79 ± 0,49 и 7,18 ± 0,61 балла; р = 0,000). При сочетании БЛД с открытым артериальным протоком или лёгочной гипертензией заболевание протекало тяжелее, чем при отсутствии этих форм патологии (9,6 ± 0,8, 10,0 ± 0,7 и 7,22 ± 0,34 балла; р = 0,031). Тяжесть изменений, выявляемых при компьютерной томографии органов грудной полости, уменьшается к 3 годам, но восстановление не было полным ни у одного из обследованных больных: 8,6 ± 1,0 балла в возрасте до 6 мес и 6,2 ± 0,44 балла к 3 годам (р = 0,009).

Заключение. У детей в возрасте от 1 мес до 3 лет на тяжесть течения БЛД влияют форма заболевания, гестационный возраст, масса тела при рождении, сопутствующие открытый артериальный проток или лёгочная гипертензия, возраст, в котором проводится обследование.

Участие авторов:
Казакова К.А, Акоева Д.Ю. — концепция и дизайн исследования;
Казакова К.А., Кустова О.В., Акоева Д.Ю., Давыдова И.В. — сбор и обработка материала;
Казакова К.А. — статистическая обработка, написание текста;
Фисенко А.П., Казакова К.А. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 22.03.2021
Принята к печати 22.04.2021
Опубликована 14.05.2021

Интестинальный белок, связывающий жирные кислоты (intestinal fatty acid-binding protein, I-FABP), является биомаркёром повышенной проницаемости кишечника. I-FABP экспрессируется исключительно в тонкой кишке и высвобождается из клеток после повреждения тканей кишечника.

Цель работы — определить изменения уровней I-FABP у детей с расстройствами аутистического спектра (РАС) в зависимости от их приверженности к соблюдению безглютеновой диеты.

Материалы и методы. Обследованы 85 детей в возрасте 3–15 лет с установленными РАС. Первую группу составили 36 пациентов с аутизмом, приверженных к соблюдению безглютеновой диеты более 6 мес, 2-ю — 49 детей с РАС, не имеющих диетических ограничений. Значимых возрастных различий между обследованными детьми не выявлено. У всех пациентов проведен анализ содержания I-FABP в крови.

Результаты. Установлено, что дети, использующие диетотерапию, имеют более низкие показатели проницаемости кишечника. Средние уровни I-FABP в крови у детей с РАС, соблюдавших безглютеновую диету, составили 156,20 ± 102,16 пг/мл, при несоблюдении диетотерапии средние концентрации I-FABP в крови были равны 528,26 ± 255,95 пг/мл. В связи с тем, что I-FABP является маркёром проницаемости тонкого кишечника, можно полагать, что детей с РАС, не придерживающихся безглютеновой диеты, проницаемость кишечника выше, чем у сверстников с аутизмом, длительно исключающих глютен из рациона питания.

Обсуждение. Необходимо проведение исследований для определения значения изменений концентраций I-FABP в этиологии и клинике РАС у детей. Перед использованием диетотерапии всем пациентам с аутизмом нужно рекомендовать консультацию гастроэнтеролога для определения необходимости соблюдения безглютеновой диеты и динамического контроля её эффективности в случае использования.

Финансирование. Автор статьи является стипендиатом Президента Российской Федерации на 2019–2021 годы для молодых учёных и аспирантов, осуществляющих перспективные научные исследования и разработки по приоритетным направлениям модернизации российской экономики.

Конфликт интересов. Автор заявила об отсутствии конфликта интересов.

Информированное согласие. От родителей пациентов было получено информированное согласие.

Поступила 19.03.2021
Принята к печати 22.04.2021
Опубликована 14.05.2021

Цель — определение изменений содержания матриксных металлопротеиназ (ММП) и их тканевого ингибитора (ТИМП-1) при неосложнённых компрессионных переломах позвоночника (НКПП) у детей.

Материалы и методы. Комплексно обследованы 85 детей, из них 69 больных с НКПП (средний возраст 12,3 ± 2,6 года), референтную группу составили 16 детей (средний возраст 11,8 ± 2,7 года) без патологии позвоночника. В течение диагностического периода 1–3 сут после травмы у всех детей иммуноферментным методом определяли изменения содержания матриксных металлопротеиназ (ММП) и их тканевого ингибитора (ТИМП-1) в сыворотке крови.

Результаты. Установлено, что в острый период после травмы позвоночника существенно увеличивалось содержание в крови желатиназ (ММП-2 и ММП-9), стромелизина (ММП-3) и коллагеназ (ММП-8) по сравнению с их уровнями у детей референтной группы. При этом уровни ТИМП-1 и соотношения концентраций ММП/ТИМП-1 в крови больных с НКПП значительно уменьшались по сравнению с контролем, что указывает на преобладание протеолитического действия ММП. Анализ изменений содержания ММП в крови после НКПП у мальчиков и девочек не выявил значимых различий уровней изученных ММП и ТIМП-1 за исключением существенного повышения концентрации стромелизина (ММП-3) в сыворотке крови мальчиков по сравнению с его уровнем у девочек и в контроле. При различной тяжести течения НКПП у детей выявлено значимое увеличение концентраций ММП, связанное с нарастанием степени тяжести травмы, и существенное уменьшение содержания ТИMП-1 в крови больных по сравнению с его уровнями у детей с компрессионным переломом позвоночника 1–2 степени тяжести и в контроле.

Заключение. Определение содержания ММП и TИMП-1 в крови после НКПП у детей позволяет мониторировать течение репаративного процесса после травмы тел позвонков.

Участие авторов:
Смирнов И.Е., Карасева О.В., Кучеренко А.Г. — концепция и дизайн исследования;
Карасева О.В., Порохина Е.А., Саруханян О.О. — сбор материала;
Кучеренко А.Г., Смирнов И.Е. — статистическая обработка;
Смирнов И.Е. — написание текста;
Фисенко А.П., Митиш В.А. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Информированное согласие. От родителей пациентов получено письменное добровольное информированное согласие на участие в исследовании.

Финансирование. Работа не имеет финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 21.04.2021
Принята к печати 22.04.2021
Опубликована 14.05.2021

Цель работы — оценить опыт лапароскопических операций Ледда при синдроме мальабсорбции (СМ) без заворота средней кишки у детей в возрасте 1–6 мес.

Материалы и методы. Проявлениями патологии у всех пациентов были клинические признаки рецидивирующей дуоденальной непроходимости. Диагноз подтверждён с помощью ультразвуковой допплерографии, контрастного исследования верхних отделов желудочно-кишечного тракта, ирригографии и фиброгастродуоденоскопии. Возраст детей на момент оперативного лечения — 36 ± 142 дня, масса тела — 4100 ± 6800 г.

Результаты. Лапароскопическая операция Ледда была выполнена у 6 больных. Сопутствующая патология в виде гастро­эзофагеального рефлюкса обнаружена в 1 случае. Время операции составило 76 ± 125 мин. Конверсий на открытую операцию не было. Средняя продолжительность пребывания в стационаре — 10 сут.

Обсуждение. Наш опыт проведения лапароскопических операций Ледда у детей первых 6 мес жизни при СМ без заворота средней кишки показывает их высокую эффективность и безопасность. Для определения значимости этих операций в практике детских хирургов необходимо накопление опыта и дальнейшие исследования.

Финансирование. Работа не имеет финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Автор заявляет об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 26.03.2021
Принята к печати 22.04.2021
Опубликована 14.05.2021

Цель — выявление удовлетворённости родителей (законных представителей) качеством медицинской помощи, оказываемой их детям-инвалидам, для дальнейшего совершенствования данного вида услуг.

Материалы и методы. Проведён социологический опрос 506 законных представителей несовершеннолетних (в возрасте от рождения до 17 лет), имеющих статус ребёнка-инвалида. Дизайн исследования: одноцентровое, нерандомизированное, неконтролируемое.

Результаты. Анализ условий проживания ребенка-инвалида в семье, оценка родителями состояния его здоровья, проблем, возникающих при оформлении инвалидности и оказании медицинской и реабилитационной помощи, и вопросов медико-социального сопровождения позволили определить положение данной части детского населения в современных правовых и медико-социальных условиях. Основными проблемами оказались сбор большого количества документов при оформлении инвалидности, длительное ожидание дня экспертизы, отдалённость бюро медико-социальной экспертизы, недостаток врачей-специалистов, проблемы с получением льготных лекарственных препаратов, отсутствие учёта индивидуальных потребностей ребёнка при проведении индивидуальных программ реабилитации, необходимость обращаться при этом в разные организации и ведомства, нарушение прав при оказании медицинских услуг ребёнку-инвалиду.

Заключение. Полученная информация является весьма значимой для дальнейшего совершенствования оказания медико-социальной помощи детям-инвалидам и детям с ограниченными возможностями. Главной задачей сегодня является разработка механизмов выполнения декларированных прав и свобод инвалидов, обязательств, принятых государством по отношению к ним.

Участие авторов:
Фисенко А.П., Терлецкая Р.Н. — концепция и дизайн исследования;
Алексеева Е.И., Басаргина Е.Н., Казакова К.А., Мурашкин Н.Н., Сурков А.Н., Цыгин А.Н., Чомахидзе А.М., Опрятин Л.А. — сбор и обработка материала;
Черников В.В. — статистическая обработка;
Терлецкая Р.Н., Винярская И.В. — написание текста;
Антонова Е.В. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 26.03.2021
Принята к печати 22.04.2021
Опубликована 14.05.2021

Дистония — это двигательное расстройство, характеризующееся постоянными мышечными сокращениями, вызывающими скручивающие, стереотипные движения или специфические позы. Дистония часто встречается в клинической практике у детей, для которых, в отличие от взрослых, характерны генерализованные формы дистонии. Классификация дистонии имеет значение для проведения дифференциального диагноза, выбора объёма диагностического обследования, формирования тактики лечения и прогноза. Этиология детской дистонии неоднородна. Этиологическая классификация включает первичную дистонию (без идентифицируемой экзогенной причины или признаков нейродегенерации) и вторичную дистонию или дистонические синдромы. Дистония может быть вторичной по отношению к патологическому процессу, который затрагивает базальные ганглии.

Основным методом лечения большинства видов фокальной дистонии является введение ботулинического токсина. У детей этот метод используется реже, преимущественно для коррекции инвалидизирующих симптомов сегментарной или генерализованной дистонии. Установлено, что длительная электростимуляция внутренней части бледного шара является эффективным методом лечения различных форм двигательных расстройств, включая дистонию. Глубокая стимуляция мозга особенно успешно применяется у детей, страдающих генерализованной дистонией, при раннем начале терапии. Однако этот метод пока не нашел своего применения в России из-за сложности реализации и отсутствия сформированной маршрутизации пациентов. Для увеличения эффективности комплексной терапии дистоний у детей необходимы новые патогенетические методы лечения распространённых форм первичной дистонии и дистонических синдромов в структуре дегенеративных заболеваний центральной нервной системы, а также разработка оптимальных алгоритмов диагностики и лечения.

Участие авторов:
Пак Л.А., Лялина А.А. — концепция и дизайн исследования, написание текста;
Лялина А.А., Кондакова О.Б. — сбор и обработка материала, статистическая обработка;
Фисенко А.П., Смирнов И.Е. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Информированное согласие. От родителей пациентов было получено информированное согласие.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 20.04.2021
Принята в печать 22.04.2021
Опубликована 14.05.2021

Термином «хроническая болезнь почек» (ХБП) определяют исход различных форм хронической прогрессирующей патологии почек, характеризующийся повреждением почек, либо снижение их функции в течение 3 мес и более вне зависимости от нозологического диагноза.

Цель работы — определить частоту, структуру и клинико-параклинические особенности ХБП у детей для обоснования принципов её ведения в условиях первичного звена здравоохранения.

Материалы и методы. Представлена частота и структура ХБП у детей Оренбургской области за 10-летний период (2009–2019 гг.).

Результаты. Установлено, что среди пациентов с ХБП преобладают тубулоинтерстициальные поражения почек (80%), ассоциированные с врождёнными пороками развития органов мочевой системы, рефлюкс-уропатией, уролитиазом, в 98% случаев осложнённые ренальной инфекцией. У 8,9% детей ХБП сформировалась как исход гломерулопатий; у 6,7% — при врождённых и наследственных нефропатиях; у 4,4% — как исход гемолитико-уремического синдрома. У детей преобладали I–II (74,3%), реже III и IV (25,7%) стадии ХБП. Представлены выявленные клинико-параклинические особенности ХБП у детей.

Обоснованы современные принципы ранней диагностики ХБП у детей и выявления факторов риска прогрессирования нефропатий. Создан алгоритм диагностики ХБП в детском возрасте, в том числе на амбулаторном этапе; предложен комплекс мероприятий по профилактике нефропатий.

Заключение. Разработан алгоритм ранней диагностики ХБП в детском возрасте на основе анализа комплекса клинико-параклинических, структурных и функциональных показателей почек в сочетании с параметрами функции эндотелия и цитокинового статуса.

Участие авторов:
Вялкова А.А. — концепция и дизайн исследования, редактирование;
Чеснокова С.А., Гайкова Л.А. — сбор и статистическая обработка материала;
Чеснокова С.А., Устинова О.О. — написание текста.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех её частей.

Информированное согласие. От родителей пациентов получено письменное добровольное информированное согласие на участие в исследовании.

Финансирование. Работа выполнена в рамках грантовой поддержки ФГБОУ ВО «Оренбургский государственный медицинский университет», Университетский научный грант «Предикторы и персонифицированная профилактика хронической болезни почек у детей» (соглашение № 2019 РХД/2019/04-02-2-Гр/М/1 от 14.01.2019 г.).

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 29.03.2021
Принята к печати 22.04.20211
Опубликована 14.05.2021

Введение. Идиопатическая гиперкальциурия (ИГ) — распространённое метаболическое нарушение, одна из основных причин развития кальциевого уролитиаза и остеопороза у детей. Целью лечения ИГ является снижение экскреции кальция с мочой.

Материалы и методы. Обследовано 93 ребёнка в возрасте 3–14 лет с ИГ. На первом этапе лечения детям с ИГ назначали низконатриевую и высококалиевую диету с повышенным потреблением жидкости в течение 3 мес без медикаментозной терапии. На втором этапе детям с сохраняющейся ИГ к диете добавляли лечение препаратом детского рыбьего жира в суточной дозе 1000–1500 мг в зависимости от возраста в течение 3 мес. Детям с сохраняющейся ИГ на третьем этапе терапии назначали гидрохлортиазид в дозе 1 мг/кг на протяжении 3 мес. После каждого этапа лечения проводили анализ проявлений ИГ в динамике и контроль экскреции кальция с мочой по кальций/креатининовому коэффициенту (ККК).

Результаты. Оценка клинико-лабораторных проявлений ИГ после первого этапа лечения показала эффективность диеты у 59,1% пациентов. Среди 38 пациентов, включённых во второй этап терапии, нормализация экскреции кальция с мочой была отмечена в 52,6% наблюдений. Третий этап терапии проводился 18 пациентам (19% от первоначальной группы детей с ИГ). Нормализация ККК была достигнута у 16 (88,9%) детей.

Заключение. Для коррекции ИГ у детей следует рекомендовать поэтапный подход, начиная с рекомендаций по питьевому режиму и питанию, затем назначая препараты рыбьего жира и прибегая к применению тиазидных диуретиков при отсутствии эффекта от первых этапов лечения.

Участие авторов:
Михеева Н.М., Зверев Я.Ф., Строзенко Л.А. — концепция и дизайн исследования;
Михеева Н.М., Зверев Я.Ф. — сбор и обработка материала;
Строзенко Л.А. — статистическая обработка;
Михеева Н.М., Зверев Я.Ф. — написание текста;
Зверев Я.Ф., Строзенко Л.А., Лобанов Ю.Ф. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Протокол исследования был одобрен локальным этическим комитетом. От родителей пациентов получено письменное добровольное информированное согласие на участие в исследовании.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 29.03.2021
Принята к печати 22.04.2021
Опубликована 14.05.2021

Цель работы — комплексное обследование новорождённого с синдромом холестаза для определения врождённого гипопитуитаризма.

Материалы и методы. Ребёнок был госпитализирован на 30-е сутки жизни. При поступлении отмечались жалобы на иктеричность кожного покрова, малую прибавку массы тела, судорожный синдром (в анамнезе). Дифференциальный диагноз проводился между нарушениями функции печени на фоне воспалительного процесса; различными формами патологии печени и желчных путей наследственного характер; врождёнными пороками развития желчевыводящих путей; метаболическими и гормональными нарушениями.

Результаты. В биохимическом анализе крови установлено повышение уровней трансаминаз, щелочной фосфатазы, общего и прямого билирубина, гипогликемия, увеличение содержания пролактина, тиреотропного гормона, уменьшение концентраций T₄ свободного, инсулина, полное отсутствие кортизола. При магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга определена картина субэпендимальных узлов гетеротопии серого вещества и эктопия нейрогипофиза.

Обсуждение. Уменьшение содержания глюкозы в крови в сочетании с синдромом холестаза могут быть ранним, но не специфическим признаком врождённого гипопитуитаризма. Гипогликемия у новорождённых возникает в результате внутриутробной недостаточности соматотропного гормона и кортизола, относящихся к контринсулярным гормонам. Дефицит кортизола в этих условиях способствует формированию холестаза путём снижения экспрессии канальцевых транспортных белков, регулирующих секрецию желчи в желчные канальцы. При анализе гормонального профиля для верификации диагноза необходимо проведение МРТ головного мозга. Для пациентов с врождённым гипопитуитаризмом характерными признаками являются картина «пустого» или «частично пустого» турецкого седла, а также классическая триада: гипоплазия/аплазия ножки гипофиза, эктопия нейрогипофиза, гипоплазия аденогипофиза.

Представленный клинический случай свидетельствует, что синдром холестаза может быть дебютом тяжёлой эндокринной патологии. Ранняя диагностика и адекватно подобранная заместительная гормональная терапия приводят к быстрому купированию жизнеугрожающих состояний и улучшению качества жизни ребёнка.

Участие авторов:
Харитонова Н.А. — концепция и дизайн исследования, статистическая обработка;
Харитонова Н.А., Евлоева Х.С. — сбор и обработка материала, написание текста;
Харитонова Н.А., Басаргина М.А. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Работа не имела финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 06.04.2021
Принята к печати 22.04.2021
Опубликована 14.05.2021

20 декабря 2020 г. скончалась Надежда Анатольевна Торубарова — доктор медицинских наук, профессор, заведующая отделом гематологии НИИ педиатрии Академии медицинских наук СССР.