Введение. Аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (алло-ТГСК) — это метод клеточной терапии, который широко применяется при гематологических злокачественных новообразованиях, солидных опухолях, гемоглобинопатиях, первичных иммунодефицитах и других врождённых заболеваниях. Одним из тяжёлых осложнений после алло-ТГСК является реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ). При острой РТПХ поражаются кожа, печень и желудочно-кишечный тракт. В связи с этим особое значение в комплексной диагностике желудочно-кишечной РТПХ приобретает эндоскопическая диагностика. Цель работы — определение взаимосвязи между тяжестью клинического течения острой РТПХ, визуализацией атрофии ворсин при илеоколоноскопии и морфологическими изменениями слизистой оболочки (СО) терминального отдела подвздошной кишки (ПК) у детей после алло-ТГСК.

Материалы и методы. Проведено ретроспективное исследование, включающее 48 пациентов (возраст — от 9 мес до 18 лет), перенёсших алло-ТГСК в 2020–2023 гг. В зависимости от наличия и степени выраженности атрофии все 48 детей были распределены на 4 группы: в 1-ю группу вошли 18 (37,5%) пациентов, имеющих, по данным эндоскопии, признаки выраженной атрофии; во 2-ю — 6 (12,5%) детей, у которых выявлена атрофия ворсинок лёгкой степени; в 3-ю — 7 (14,6%) пациентов без атрофии, но с признаками илеита; в 4-ю — 17 (35,4 %) детей без признаков воспаления СО терминального отдела ПК. Всем обследованным выполняли илеоколоноскопию эндоскопами высокого разрешения с биопсией СО толстой кишки и ПК.

Результаты. При сопоставлении данных эндоскопии с клинической картиной отмечена тенденция к выявлению более тяжёлой степени острой РТПХ у детей 1-й и 2-й групп с эндоскопическими признаками атрофии ворсинок. Острая РТПХ 3-й степени диагностировалась только у детей с эндоскопическими признаками атрофии ворсинок — у 16,7%. В пациентов 3-й и 4-й групп отмечена тенденция к более частому выявлению 0-й степени острой РТПХ по сравнению с детьми с признаками атрофии (25% против 8,3%); однако эти различия не значимы. По данным гистологии у большинства пациентов 1-й и 2-й групп — 21 (87,5%) при илеоскопии обнаружена «ложная» атрофия ворсинок. В 3-й группе ни у одного ребёнка не выявлено признаков атрофии, подтверждённых гистологически, что соответствовало ожиданиям. У 13 (76,5%) пациентов 4-й группы при гистологическом анализе определены невыраженные признаки воспаления. У 3 (17,6%) детей 4-й группы отсутствовали морфологические изменения СО ПК.

Заключение. Клиническое значение атрофии СО ПК и прогностическая ценность этого критерия остаются спорными.

Участие авторов:
Шубина Т.С., Лохматов М.М., Балашов Д.Н. — концепция и дизайн исследования;
Шубина Т.С., Захаров И.В., Абрамов Д.С. — сбор и обработка материала;
Шубина Т.С. — статистическая обработка материала;
Шубина Т.С. — написание текста;
Лохматов М.М., Балашов Д.Н. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 04.07.2024
Принята к печати 07.08.2024
Опубликована 16.09.2024

Актуальность. Нарушение роста плода является фактором риска развития неинфекционных заболеваний и патологических состояний у детей и взрослых. Понимание динамики частоты встречаемости задержки внутриутробного роста/развития плода (ЗВУР) актуально для определения «портрета» здоровья будущих поколений и уточнения направлений профилактики. Цель работы: определить динамику частоты встречаемости ЗВУР у новорождённых детей в популяции города Екатеринбурга и Свердловской области (СО) в сравнении с общероссийскими показателями в 2012–2022 гг.

Материалы и методы. Проведён эпидемиологический анализ частоты встречаемости ЗВУР у новорождённых по данным медицинских организаций СО и Екатеринбурга в 2012–2022 гг. Для расчёта показателей использовали форму № 32 Федерального статистического наблюдения «Сведения о медицинской помощи беременным, роженицам, родильницам». Показатель рассчитывали как отношение числа заболевших новорождённых к числу родившихся живыми и выражали в промилле (‰).

Результаты. В 2012–2022 гг. частота встречаемости ЗВУР у новорождённых детей в Екатеринбурге уменьшилась в 1,83 раза (р < 0,001), в СО — в 1,63 раза (р = 0,01), в России — в 1,48 раза (р = 0,171). В Екатеринбурге доля недоношенных новорождённых с ЗВУР увеличилась в 2,87 раза по сравнению с 2012 г. (р = 0,02), что объясняется маршрутизацией беременных женщин и рожениц высокого риска, в том числе заболевших и перенесших COVID-19, в медицинские учреждения 3-го уровня.

Заключение. В течение последнего десятилетия отмечено снижение частоты встречаемости ЗВУР у новорождённых детей в Екатеринбурге и СО, что соответствует общероссийской тенденции и является маркером состояния здоровья беременных женщин и новорождённых детей, подчёркивает эффективность стандартизации и организации медицинской помощи.

Участие авторов:
Севостьянова О.Ю. — концепция и дизайн исследования, написание текста;
Чумарная Т.В. — статистическая обработка данных, подготовка графиков;
Беломестнов С.Р. — концепция исследования, сбор материала;
Ксенофонтова О.Л. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование поддержано грантом РНФ № 24-25-20110.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 20.06.2024
Принята к печати 07.08.2024
Опубликована 16.09.2024

Введение. Дети, страдающие врождёнными тромбофилиями, могут в определённые периоды детства страдать проявлениями повышенной кровоточивости. Применительно к возникновению острого нарушения мозгового кровообращения, инфарктов, транзиторных ишемических атак генетические полиморфизмы тромбофилии хорошо изучены, но ещё не полно они проанализированы у детей с клиникой геморрагического синдрома (ГС). Цель работы — определить прогностическую значимость постоянных и временных факторов тромбогенного риска для формирования групп риска по развитию сосудистых осложнений у детей с ГС.

Материалы и методы. Обследовано 92 ребёнка в возрасте от рождения до 18 лет с клиническими проявлениями ГС. Группу контроля составили 115 детей без клинических проявлений кровоточивости. Генетические полиморфизмы факторов системы гемостаза и ферментов фолатного цикла определяли молекулярно-генетическим методом с помощью полимеразной цепной реакции.

Результаты. У детей с ГС установлено значимое преобладание носительства Hmzg генотипа гена ITGA2 и Hmzg гена PAI-1 (p < 0,05). Установлена прогностическая значимость и информативность ряда постоянных и временных признаков, из которых составлена прогностическая таблица для отбора детей в группу риска по развитию сосудистых осложнений с последующей разработкой индивидуальных мероприятий первичной тромбопрофилактики.

Заключение. Разработанная прогностическая таблица характеризуется высокой специфичностью, средними величинами чувствительности и прогностической значимости. При работе с предлагаемой таблицей может быть допущено не более 5% ошибочных решений. С помощью данной шкалы были выявлены дети с риском развития сосудистых осложнений с внесением их в региональный регистр, последующим дополнительным обследованием и проведением тромбопрофилактики.

Участие авторов:
Строзенко Л.А. — концепция, дизайн исследования;
Пономарев В.С. — сбор и обработка материала, написание текста;
Лобанов Ю.Ф., Скударнов Е.В. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 10.07.2024
Принята к печати 07.08.2024
Опубликована 16.09.2024

Введение. При небольших размерах остеоид-остеом (ОО) визуализация опухоли затруднена. При лечении этих опухолей в России часто выполняют хирургическое удаление ОО под контролем электронно-оптического преобразователя (ЭОП) и лишь в нескольких центрах применяют контроль с компьютерной томографией (КТ). Цель работы — выявить преимущества и недостатки интраоперационной визуализации при хирургическом удалении ОО у детей с использованием ЭОП и КТ с навигацией.

Материалы и методы. Проведено лечение 16 больных в возрасте 5–18 лет с диагнозом «Остеоид-остеома». Пациенты были распределены на 2 группы в зависимости от метода интраоперационной визуализации: 1-я группа (n = 7) — дети, у которых хирургическое удаление ОО проводили под контролем ЭОП; 2-я группа (n = 6) — больные, у которых удаление опухоли осуществляли под контролем КТ с навигационной системой. Критерий исключения: локализация опухоли вне верхней трети бедренной кости (n = 3). Оценивали лучевую нагрузку за весь период лечения, объём резекции, наличие рентгеновской симптоматики.

Результаты. У больных 2-й группы с удалением под контролем КТ с навигацией за весь период лечения лучевая нагрузка составила 5,24 ± 1,19 мЗв, в то время как у детей 1-й группы — 3,69 ± 1,28 мЗв. У 4 пациентов диагноз не был поставлен. У 13 больных по данным КТ выявлен очаг литической деструкции с периферическим ободком склероза. Объём послеоперационного костного дефекта у больных 1-й группы составил 5548 ± 1694,2 мм³, у больных 2-й группы — 2131,57 ± 290,301 мм³. Очевидно, что КТ с навигационной системой является высокочувствительным методом обнаружения опухоли, позволяет минимизировать объём удаляемой костной ткани и инструментально подтвердить удаление ОО.

Заключение. Интраоперационное применение КТ с навигацией имеет ряд преимуществ перед ЭОП-контролем: уменьшается объём резекции здоровой костной ткани, появляется возможность интраоперационно получить подтверждение удаления ОО, отсутствует необходимость иммобилизации в послеоперационном периоде.

Участие авторов:
Кавковская Я.И., Жердев К.В. — концепция и дизайн исследования;
Кавковская Я.И., Гладков А.Д. — подготовка материала и написание текста;
Жердев К.В. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 03.07.2024
Принята к печати 07.08.2024
Опубликована 16.09.2024

Введение. Вопросы безопасного кишечного анастомозирования (КА) в условиях перитонита и нарушений гемоперфузии кишки у детей активно обсуждаются. Классический запрет на первичное КА в условиях воспаления или ишемии зачастую передаётся из поколения в поколение хирургов без чёткого аргументирования, научного обоснования тактики и понимания патогенеза осложнений. Тем не менее в ряде клинических ситуаций детский хирург или хирург-неонатолог вынуждены прибегать к первичному КА, когда прогнозирование рисков развития осложнений этого оперативного приёма становятся важными. Цель работы: определить потенциальные факторы риска развития осложнений при КА в условиях перитонита и нарушений гемоперфузии кишки у детей.

Материалы и методы. Работа выполнена в 2 этапа. На 1-м этапе проведён сравнительный анализ КА у новорождённых и детей старшего возраста по данным главных детских хирургов 75 субъектов России, за 2021–2022 гг., в том числе исходов КА у больных с наличием или отсутствием перитонита и нарушений гемоперфузии кишечной стенки. На 2-м этапе проведен многофакторный анализ клинических и лабораторных данных у 11 детей из разных клиник РФ, у которых КА в условиях перитонита и нарушений гемоперфузии кишки осложнилось несостоятельностью или стенозом кишки.

Результаты. Первичное КА в условиях перитонита, нарушений гемотрансфузии кишки и ишемии было выполнено 1207 детям (26,48% от всех КА). Летальный исход был у 21 (1,74%) больного, несостоятельность — у 21 (1,74%); стеноз, потребовавший реконструкции, — у 42 (4,1%). Установлено, что фактор наличия перитонита и нарушений гемоперфузии кишки у всех больных значимо повышал только частоту развития стенозов КА, требовавших последующей реконструкции (χ² = 12,102; p < 0,01), а у новорождённых пациентов все различия в исходах подтвердились: летальность — χ² = 23,235, p < 0,01; несостоятельность анастомоза — χ² = 29,790, p < 0,01; стеноз — χ² = 42,344, p < 0,01. Доказано, что у новорождённых риск летального исхода, развития несостоятельности и стеноза КА в условиях перитонита или нарушений гемоперфузии кишки был существенно выше (р < 0,01), нежели у детей старшего возраста. При анализе лечения детей с осложнениями КА в условиях перитонита или нарушений гемоперфузии кишки было показано, что у большинства пациентов в периоперационном периоде регистрировали гипотонию, гиповолемию, анемию, гипоальбуминемию, дыхательную недостаточность, наличие сопутствующих заболеваний. Эти пациенты всегда требовали объёмной инфузионной терапии, трансфузионной терапии, кардиотонической/вазопрессорной терапии.

Заключение. Практически у каждого 4-го ребёнка КА выполнялся на фоне перитонита или нарушений гемоперфузии кишки. При этом несостоятельность анастомоза регистрировали у 1,74% детей, стеноз — у 4,1%. Риск развития осложнений КА был выше у новорождённых при наличии сопутствующей патологии. Значимыми факторами являются признаки дыхательной недостаточности, дегидратации; гипотония, тахикардия, анемия, гипоальбуминемия, гипопротеинемия, декомпенсированный ацидоз.

Участие авторов:
Морозов Д.А. — концепция и дизайн исследования, редактирование статьи;
Новожилов В.А., Барова Н.К., Рожденкин Е.А., Шарков С.М., Айрапетян М.И., Козлов М.Ю., Мордвин П.А., Степанова Н.М., Рехви­а­швили М.Г. — сбор материала, редактирование статьи;
Морозов К.Д. — сбор и статистическая обработка материала, написание текста.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 05.07.2024
Принята к печати 07.08.2024
Опубликована 16.09.2024

Психолого-педагогическое сопровождение является значимым направлением немедикаментозной помощи в педиатрической практике. Цель работы: определить эффективность деятельности специалистов психолого-педагогического профиля в педиатрии для её оптимизации.

Материалы и методы. Документы, регламентирующие деятельность специалистов психолого-педагогического профиля в педиатрии; медико-демографические показатели состояния здоровья детского населения и деятельности медицинских организаций России; данные онлайн-анкетирования руководителей психолого-педагогической службы 91 медицинских организаций 42 регионов 8 федеральных округов.

Результаты. Установлено, что приоритетными направлениями психолого-педагогического сопровождения являются: профилактика психофизических перегрузок у детей (в том числе у детей с отклонениями здоровья), содействие созданию психологически безопасных условий в семье и школе; формирование у семьи устойчивой мотивации на соблюдение принципов здорового образа жизни; помощь родителям и педагогам в создании специальных условий для удовлетворения особых образовательных и психологических потребностей детей с ограниченными возможностями здоровья и детей-инвалидов, их полной социальной адаптации. Анализ выявил неполное соответствие содержания деятельности специалистов потребностям детей при достаточно хорошей обеспеченности психолого-педагогическими кадрами в педиатрии.

Заключение. Совершенствование организации деятельности специалистов психолого-педагогического профиля заключается во введении единого стандарта помощи с учётом состояния здоровья детей и регламентации деятельности медицинского психолога, нейропсихолога, дефектолога, медицинского логопеда в педиатрии.

Участие авторов:
Лазуренко С.Б., Апросимова С.И. — концепция и дизайн исследования;
Свиридова Т.В., Герасимова А.М. — сбор и обработка материала;
Конова С.Р., Свиридова Т.В. — статистическая обработка, написание текста;
Лазуренко С.Б., Конова С.Р. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование выполнено в рамках Государственного задания ФГБУ «Российская академия образования» № 075-00693-23-00 от 27.12.2022.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 29.06.2024
Принята к печати 07.08.2024
Опубликована 16.09.2024

Введение. В современном обществе качеству медицинской помощи и защите прав пациентов уделяется всё больше внимания. Получения юридических знаний требует правоприменительная практика из-за увеличения числа гражданских исков по возмещению причинённого медицинскими работниками вреда здоровью. Цель работы: определить уровень подготовки и степень заинтересованности в получении дополнительных правовых знаний специалистами сестринского звена различных регионов России.

Материалы и методы. Проведён анализ данных анкетирования медицинских сестёр в период проведения ежегодных научно-практических конференций «Филатовские чтения. Актуальные вопросы детского здоровья» в 2021–2023 гг.

Результаты. Все респонденты оценили свой уровень общей правовой грамотности как средний (3–4 балла), при этом самооценка подготовленности в области медицинского права была существенно ниже — 2–3 балла. Выявлена крайне высокая заинтересованность в получении дополнительных знаний в области медицинского права. Установлено, что самым важным направлением юридических знаний для своей профессиональной деятельности респонденты считают знание прав пациентов. Востребованные темы: основные виды правонарушений в сфере здравоохранения; виды ответственности медицинских работников; обстоятельства, исключающие вину медицинских работников; права и обязанности медицинских работников.

Заключение. Повышение уровня правовой информированности среднего медицинского персонала позволит уменьшить риск нарушения прав граждан при оказании им медицинской помощи при условии добросовестного выполнения своих обязанностей медицинскими работниками, а также позволит им защититься от необоснованных обвинений пациентов, что является гарантией защиты профессиональной деятельности.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 12.07.2024
Принята к печати 07.08.2024
Опубликована 16.09.2024

Введение. Все актуальные методы гемостаза, применяемые в хирургии яичников, неизбежно ведут к повреждению здоровых фолликулов. Значительная потеря овариального резерва в детском возрасте может привести к развитию преждевременной недостаточности яичников в будущем. В связи с этим в детской гинекологии особое значение приобретает выбор метода гемостаза, бережного по отношению к ткани яичника. Цель: определить эффективные методы остановки кровотечения при хирургических вмешательствах на яичнике и влияние каждого метода на овариальный резерв у детей.

Материалы и методы. Проведён поиск литературы в базах данных: PubMed, Embase, Cochrane Library с 1989 до 2024 г.

Результаты. Установлено, что все современные методы остановки кровотечения приводят к уменьшению овариального резерва. Скорость и потенциал восстановления ткани яичника зависят не только от метода, но и от техники проведения гемостаза. Пока нет данных о различиях между коагуляционным и лигатурным методами гемостаза при работе с тканью яичников. Использование энергии для остановки кровотечения технически проще и менее затратно по времени, чем наложение шва, особенно для неопытного хирурга. Осложнения, связанные с техническими ошибками при проведении гемостаза, могут привести к значительному ухудшению резерва яичников в долгосрочной перспективе. Таким образом, оптимальный метод остановки кровотечения в каждой клинической ситуации определяется исходя из технических возможностей, навыков и предпочтений хирурга.

Заключение. Бережное отношение к овариальному резерву в детском возрасте имеет важнейшее значение для репродуктивного здоровья пациенток в будущем. При выборе способа гемостаза важно учитывать технические возможности и навыки хирурга.

Участие авторов:
Сибирская Е.В. — разработка концепции и дизайна исследования, редактирование статьи;
Шарков С.М. — редактирование статьи;
Никифорова П.О. — анализ результатов, редактирование статьи;
Гусарова О.И. — написание статьи, обзор публикаций по теме статьи, анализ полученных данных.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 25.06.2024
Принята к печати 07.08.2024
Опубликована 16.09.2024

Язвенный колит (ЯК) — хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание толстой кишки с распространением поражения непрерывно от прямой кишки в проксимальном направлении. Этиология заболевания не известна, однако предполагают, что оно развивается в результате сочетания нескольких факторов. Клиническая картина ЯК зачастую схожа с картиной кишечной инфекции, что затрудняет своевременную диагностику заболевания, особенно у детей. Рефрактерность к стандартной терапии ограничивает терапевтические возможности и увеличивает частоту хирургических вмешательств. Появление новых препаратов, таких как блокатор янус-киназ упадацитиниб, открывает новые перспективы в лечении пациентов с ЯК. Нами представлен случай успешного лечения ЯК препаратом упадацитиниб у ребёнка с дебютом заболевания в возрасте 6 мес. Цель описания — показать возможности применения упадацитиниба при тяжёлом течении ЯК у ребёнка с очень ранним началом заболевания и отсутствием эффекта от ранее проводимой терапии. Подчёркнута значимость ранней постановки диагноза и назначения терапии.

Участие авторов:
Усольцева О.В., Потапов А.С., Анушенко А.О., Винокурова А.В., Красновидова А.Е., Зенкова К.И., Мовсисян Г.Б. — концепция и дизайн исследования;
Усольцева О.В. — сбор и обработка материала; Усольцева О.В., Винокурова А.В. — статистическая обработка материала; Усольцева О.В. — написание текста;
Потапов А.С. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело финансовой поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 12.07.2024
Принята к печати 07.08.2024
Опубликована 16.09.2024

Актуальность. Генерализованная инфантильная артериальная кальцификация (ИАК) является редким аутосомно-рецессивным заболеванием, диагностика которого сопряжена с большими трудностями ввиду вариабельности клинических проявлений. Характерна высокая летальность пациентов при дебюте заболевания в раннем детском возрасте в связи с ограниченными возможностями медикаментозного лечения. Цель: представление 2 клинических случаев больных с генетически верифицированным диагнозом ИАК с длительными сроками катамнестического наблюдения (2016–2023 гг.).

Результаты. При поражении коронарных сосудов при ИАК выявляются выраженные ишемические изменения на ЭКГ при подтверждённой нормальной анатомии коронарных артерий, что должно настораживать клиницистов и способствовать включению указанной формы патологии в спектр дифференциальных диагнозов.

Заключение. Для диагностики генетически обусловленных ИАК крайне важным является проведение молекулярно-генетических исследований с использованием методов высокопроизводительного секвенирования.

Участие авторов:
Сдвигова Н.А., Басаргина Е.Н., Савостьянов К.В. — концепция и дизайн исследования;
Сдвигова Н.А., Жарова О.П., Сильнова И.В. — сбор и обработка материала;
Сдвигова Н.А., Басаргина Е.Н., Гандаева Л.А. — написание текста;
Басаргина Е.Н., Савостьянов К.В., Барский В.И. — редактирование.
Все соавторы — утверждение окончательного варианта статьи, ответственность за целостность всех частей статьи.

Финансирование. Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов.

Поступила 28.06.2024
Принята к печати 07.08.2024
Опубликована 16.09.2024